男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、线粒体(mitochondria)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、性意识(sex consciousness)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、吞咽困难(dysphagia)、规律性、脑电图检查(eeg examination)、腓肠肌活检、对称性低密度

[单选题]男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。

A. A

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[单选题]符合儿童失神癫痫临床特点的是（）

A. 大多继发于围产期脑损伤
B. 表现为频繁的失神发作、伴有跌倒，持续1～2分钟
C. 发作期脑电图为全部性3Hz棘-慢复合波爆发
D. 常伴有智力障碍
E. 大多需要终身用药

[单选题]重度智力低下的IQ值是（）

A. 50～70
B. 35～49
C. 20～34
D. 10～20
E. <10

[单选题]关于氟哌啶醇治疗多发性抽动正确的是（）

A. 急性肌张力不全是常见的严重副作用，常造成不可逆脑损害
B. 有效率达95％以上，停药常复发
C. 有效剂量1～2mg／d，无效时不能再增加剂量
D. 治疗应从有效剂量开始
E. 可以同时服用苯海索预防急性肌张力不全的发生

[单选题]下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）

A. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
B. 中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩
C. 为线粒体病
D. 脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
E. 系有机酸病

[单选题]1岁女孩，近日家长发现患儿常面色潮红，双眼向前凝视，双腿用劲内收，无意识改变，可人为中断，脑电图检查^{(eeg examination)}正常，其可能诊断为（）

A. 多发性抽动
B. 屏气发作
C. 癔病
D. 强直性发作
E. 习惯性擦腿

[单选题]患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

[单选题]女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。

A. B

[单选题]女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微

A. C

[单选题]男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。

A. A

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