2022神经系统发育异常性疾病题库备考模拟试题108

1. [单选题]男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

A. 颈椎病
B. 肌萎缩性侧索硬化
C. 脊髓压迫症
D. 脊髓空洞症
E. 颅底凹陷症

2. [单选题]男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）

A. 颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形
B. 颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
C. 颈椎融合，颅底凹陷症
D. 脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
E. 寰枕畸形，颈椎间盘突出

3. [单选题]脑性瘫痪是一种（）

A. 非进行性中枢性运动障碍
B. 进行性中枢性运动障碍
C. 非进行性外周性运动障碍
D. 进行性外周性运动障碍
E. 缓慢进行性中枢性运动障碍

4. [单选题]引起先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}常见的脑室发育畸形为（）

A. A.脊柱裂B.狭颅症C.中脑导水管闭锁D.巨脑畸形E.无脑畸形

5. [单选题]Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪种颅颈区畸形（）

A. 上颈段、枕部脑膜膨出
B. 脑皮质发育不良
C. 狭颅症
D. 脊髓脊膜膨出
E. 小脑发育不全

6. [单选题]采用选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，主要适用于（）

A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 共济失调型
D. 震颤型
E. 弛缓型

7. [单选题]脑性瘫痪最常见的临床类型是（）

A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 共济失调型
D. 震颤型
E. 弛缓型

8. [单选题]某男38岁，肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖，由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm，脑室扩大。最可能的疾病为（）

A. 脑积水
B. 颅底凹陷症
C. Amold-Chiari畸形
D. 椎管内肿瘤
E. 颅内肿瘤

9. [单选题]患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。

A. D

10. [单选题]患儿，男，1岁2个月，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常，双上肢活动正常，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。CT检查：脑室周围白质软化。

A. D

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