神经内科专业知识题库2022脑变性疾病题库模拟练习题108

1. [单选题]以下不是路易体痴呆临床表现的是（）。

A. 进行性痴呆
B. 运动迟缓
C. 肌强直
D. 视幻觉
E. 尿失禁

2. [单选题]患者，男性，78岁，近半年开始出现记忆力减退、识物不能，症状呈波动性，后逐渐出现行动迟缓^{(motor retardation)}、肌肉强直、幻视。行脑电图未见异常，头颅MRI未见颞叶、脑干、小脑萎缩。该患者诊断为（）。

A. 阿尔茨海默病
B. Pick病
C. 橄榄-脑桥－小脑萎缩
D. 额颞痴呆
E. 路易体痴呆

3. [单选题]小舞蹈病^{(chorea minor)}治疗（）。

A. 用抑制胆碱能活性药物
B. 不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物
C. 用增强多巴胺活性的药物
D. 用丙戊酸钠或卡马西平
E. 用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物

4. [单选题]小舞蹈病^{(chorea minor)}的临床表现不包括（）。

A. 舞蹈样动作
B. 挤奶妇手法
C. 肌张力增高
D. 精神症状
E. 可伴有心脏病

5. [单选题]男性，32岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直，余体征（-），半年前有CO中毒史，曾昏迷1天，否认高血压史及家族史，此病人最可能的诊断为（）。

A. 帕金森综合征
B. 运动神经元病
C. 原发性震颤
D. 帕金森病
E. 颈椎病

6. [单选题]脑囊虫病患者，颅腔MRI示脑室内有占位性病变，临床反复出现突发性体位性剧烈头痛及呕吐等颅内压增高症状，对该患者的治疗应用哪一种方案（）。

A. 小剂量阿苯达唑治疗
B. 大剂量吡喹酮治疗
C. 甘露醇加地塞米松脱水治疗
D. 脑室-腹腔引流术
E. 颅腔手术摘除脑室内病变

7. [单选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

A. B

8. [单选题]属于肌肉疾病的是（）。

A. 帕金森病
B. 吉兰-巴雷综合征
C. 脊髓空洞症
D. 脑淀粉样血管病
E. 周期性瘫痪

9. [单选题]对帕金森病患者少动、强直及震颤均有轻微改善作用的药物是（）。

A. 苯海索
B. 金刚烷胺
C. 复方左旋多巴
D. 溴隐亭
E. 氟哌啶醇

10. [单选题]脊肌萎缩症（SMA）的定义是（）。

A. 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病^{(genetic disease)}
B. 是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病^{(genetic disease)}
C. 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病
D. 是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病^{(genetic disease)}
E. 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病^{(genetic disease)}

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