X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（）

【名词&注释】

基因突变(gene mutation)、暂时性(temporary)、低密度(low density)、口腔溃疡(oral ulcer)、中耳炎(otitis media)、抗结核治疗(anti-tuberculosis treatment)、发育不全、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、腹股沟包块(inguinal mass)、共济失调性毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)

[单选题]X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（）

A. IL-2基因
B. XLP（LYP）基因
C. BtK基因
D. IL-2受体基因
E. RAGI基因

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[单选题]免疫球蛋白／抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的（）

A. 80％
B. 60％
C. 50％
D. 30％
E. 10％

[单选题]原发性免疫缺陷病多是由（）

A. 参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致
B. 某些基因所在染色体的大段缺失所致
C. 人免疫缺陷病毒感染所致
D. 人免疫缺陷病毒诱发的基因突变所致
E. 环境中毒素诱导的基因突变所致

[单选题]以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是（）

A. X连锁严重联合免疫缺陷病
B. X连锁无丙种球蛋白血症
C. 选择性IgA缺陷病
D. IgG亚类缺陷病
E. 普通变异型免疫缺陷病

[单选题]男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块^{(inguinal mass)}，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞^{(peripheral leukocytes)}20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

A. A

[单选题]女孩，7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常。（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 普通变异型免疫缺陷病（CVID.

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