下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（）

【名词&注释】

泼尼松(prednisone)、大脑皮质(cerebral cortex)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、关系密切、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、硫酯酶(thioesterase)、中枢神经系统脱髓鞘疾病、腓肠肌活检、对称性低密度、类固醇激素类药物(steroid hormones)

[单选题]下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（）

A. 多在生后2～3岁起病
B. 癫痫发作与睡眠关系密切
C. 脑电图在中央区、中颞区见典型3Hz棘-慢复合波爆发
D. 可伴有智力发育障碍
E. 预后良好，多于成年后停止发作

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学习资料：

[单选题]患儿男，9岁。因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为（）

A. A.足量敏感抗生素治疗B.气管插管，保持气道通畅C.抗病毒治疗D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松E.高压氧治疗

[单选题]患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

[单选题]重度智力低下的IQ值是（）

A. 50～70
B. 35～49
C. 20～34
D. 10～20
E. <10

[单选题]瑞氏综合征的主要病理改变为（）

A. 肝脏弥漫性炎性细胞浸润
B. 肝脏弥漫性脂肪变性
C. 肝脏变性、坏死
D. 脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润
E. 脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变

[单选题]急性播散性脑脊髓炎的病理改变为（）

A. 中枢神经系统广泛性炎性细胞浸润与坏死
B. 大脑皮质、脑干及基底核的病变最为明显，脊髓病变最轻
C. 中枢神经系统内广泛性胶质细胞增生
D. 中枢神经系统内多个散在的钙化斑，多突出于脑室、大脑导水管内
E. 中枢神经系统白质内散在的脱髓鞘病灶和明显的淋巴细胞，浆细胞浸润

[单选题]结节性硬化症重要体征（）

A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病
E. Lisch小体

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