男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：

【名词&注释】

肌纤维(muscle fiber)、脑神经(cranial nerve)、肌萎缩(muscular atrophy)、反射亢进、纹状体黑质变性(striatonigral degeneration)、痉挛性(spastic)、双下肢(both lower limbs)

[单选题]男，52岁，双下肢^{(both lower limbs)}僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性^(spastic)肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。

A. E

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[单选题]家族性ALS的遗传方式可以为（）

A. 常染色体显性
B. 常染色体隐性
C. X染色体连锁显性
D. X染色体连锁隐性
E. 都可以

[单选题]下列哪种疾病不属于多系统萎缩（）

A. 纹状体黑质变性
B. 进行性核上性眼肌麻痹
C. 橄榄桥小脑萎缩
D. Shy-Drager综合征
E. OPCA

[单选题]患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢^{(both lower limbs)}肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。

A. E

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