男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头昏、倦怠就诊。体检：

【名词&注释】

生理功能(physiological function)、外周血(peripheral blood)、疾病诊断(disease diagnosis)、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphate dehydrogenase defic ...)、不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin)

[填空题]男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头昏、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：Hb68g／L，网织红细胞0．18(18％)，白细胞及血 小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验(-)，Ham's试验(-)，红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血 性贫血。

最可能的疾病诊断是

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学习资料：

[多选题]骨髓增殖性疾病的共同特点是 ( )

A. 由于多能干细胞的病变引起
B. 常伴有其他系血细胞增生
C. 各症之间可相互转化
D. 造血可发生于骨髓外
E. 均有贫血

[多选题]人体中造血场所主要包括

A. 骨髓
B. 外周血
C. 脾
D. 胎肝
E. 卵黄囊

[多选题]血小板的生理功能有 ( )

A. 损伤刺激血小板释放使局部血管收缩的物质
B. 在损伤处血小板粘聚
C. 形成止血血栓
D. 促进血液凝血
E. 对血管壁的营养支持功能

[多选题]止血的机制是

A. 凝血因子参加
B. 组织损伤释放血小板第Ⅲ因子及凝血因子Ⅲ，促使Ⅻ因子活化
C. 二磷酸腺苷促进血小板聚集
D. 受损部位血流缓慢
E. 局部血管收缩

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