10岁女孩，1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口

【名词&注释】

脑电图(eeg)、地西泮(diazepam)、结核性脑膜炎(tuberculous meningitis)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、主要原因(main cause)、括约肌功能障碍(sphincter dysfunction)、脑神经(cranial nerve)、新鲜血液、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、鸟氨酸转氨甲酰酶(ornithine transcarbamylase)

[单选题]10岁女孩，1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解

A. D

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[单选题]吉兰巴雷综合征不会出现下列哪项临床表现（）

A. 肢体感觉异常
B. 四肢肌张力低下
C. 括约肌功能障碍
D. 巴氏征阳性
E. 呼吸肌麻痹

[单选题]瑞氏综合征Ⅲ级的临床表现是（）

A. 嗜睡、瞳孔对光反射迟钝、肌张力弛缓
B. 昏迷，去皮质强直、对光反射迟钝
C. 昏睡、去皮质强直、瞳孔对光反射消失
D. 昏迷、去大脑强直、瞳孔对光反射迟钝
E. 昏迷、去大脑强直、肌张力弛缓

[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A. 芳基硫酸脂酶A
B. 半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶
C. 21-羟化酶
D. 长链酰基辅酶A脱氢酶
E. 鸟氨酸转氨甲酰酶^{(ornithine transcarbamylase)}

[单选题]神经纤维瘤病的遗传方式为（）

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传

[单选题]男孩，1岁，发热1d，体温39℃，伴有轻咳，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，即刻给予吸氧，即刻止惊的药物首选（）

A. 苯巴比妥肌注
B. 地西泮肌注
C. 地西泮静推
D. 氯丙嗪肌注
E. 维生素D3肌注

[单选题]女孩，2岁，系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150U，血糖为0．95mmol／L，凝血酶原时间为18秒，血清钠130mmol／L，钾4mmol／L，氯108mmol／L，钙2．3mmol／L，血pH7．32，PaO25．98kPa（45mmHg），BE4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）

A. 纠正低血糖，每日静脉输入10％葡萄糖溶液1200～1600ml／m2
B. 可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降低血氨
C. 维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖
D. 维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原
E. 静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素

[单选题]女，5岁，因发热伴头痛2天，2小时内惊厥1次入院。病前有脓疱疮病史。体检：神清，神经系统检查精神萎靡，脑神经^{(cranial nerve)}无异常，颈阻（+），克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-），脑电图慢波增多。最可能的诊断是（）

A. 急性播散性脑脊髓炎
B. 化脓性脑膜炎
C. 病毒性脑炎
D. 结核性脑膜炎
E. 颅内出血

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