有关神经系统遗传性疾病说法错误的一项是（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、舌下神经(hypoglossal nerve)、原发性三叉神经痛(primary trigeminal neuralgia)、运动障碍(dyskinesia)、遗传物质(genetic material)、滑车神经(trochlear nerve)、副神经(accessory nerve)、四肢无力(lamenitis)、舌咽神经(glossopharyngeal nerve)、自主神经功能障碍(autonomic dysfunction)

[单选题]有关神经系统遗传性疾病说法错误的一项是（）

A. 以神经系统功能缺损为主要临床表现
B. 由于生殖细胞或受精卵遗传物质的数量、结构或功能改变
C. 多在30岁后出现症状
D. 具有家族性和终生性特点
E. 致残、致畸、致愚率很高

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[单选题]一患者行走时感觉路面不平，似踩棉花样感觉。查体Romber阳性，但睁眼时正常。该患者的病变部位可能在（）

A. 小脑
B. 脊髓侧束
C. 脊髓后束
D. 脊髓前连合
E. 脊髓后角

[单选题]关于周围神经疾病的描述不正确的是（）

A. 传导束型感觉障碍
B. 运动障碍
C. 腱反射减弱
D. 自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
E. 肌萎缩

[单选题]某患者男性，31岁，开窗熟睡，醒后出现口角向左歪斜，右侧额纹消失，眼闭合不全，鼻唇沟浅。最可能是发生了（）

A. 左侧中枢性面神经麻痹
B. 右侧中枢性面神经麻痹
C. 右侧周围性面神经麻痹
D. 左侧周围性面神经麻痹
E. 双侧周围性面神经麻痹

[单选题]Guillain-Barré综合征与低血钾型周期性麻痹最主要的鉴别点是（）

A. 瘫痪的特点
B. 是否伴双侧面神经麻痹
C. 血钾及血钠降低
D. 血钾降低
E. 脑脊液改变

[单选题]原发性三叉神经痛的患者可能出现的体征（）

A. 患侧面部感觉减退
B. 患侧咀嚼肌萎缩
C. 患侧角膜反射消失
D. 患侧面部可有触发点
E. 张口时下颌偏向患侧

[单选题]以下哪项不属于周围神经系统（）

A. 前角细胞
B. 脊神经根组成的脊神经
C. 运动细胞
D. 视神经
E. 嗅神经

[单选题]神经系统遗传病确诊的关键在于（）

A. 体征
B. 症状
C. 遗传学特殊诊断方法
D. 常规辅助检查
E. 病史

[单选题]男性患者，20岁，四肢无力^(lamenitis)4天，无尿便障碍，无发热。查体：四肢肌力Ⅲ级，四肢远端痛觉减退，腱反射消失，无病理反射，腰穿正常

A. B

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