神经病学(医学高级)题库2022九、神经系统遗传性疾病题库终极模拟试卷193

1. [单选题]Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑总数应不少于()

A. A．1个
B. B．2个
C. C．4个
D. D．3个
E. E．6个

2. [单选题]伴有眼底视网膜色素变性的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是()

A. A．SCA1
B. B．SCA3
C. C．SCA5
D. D．SCA7
E. E．SCA8

3. [多选题]下列叙述正确的有()

A. A．肝豆状核变性属常染色体隐性遗传病
B. B．Huntington舞蹈病^{(huntington disease)}属常染色体显性遗传病^{(autosomal dominant inheritance)}
C. C．假肥大型肌营养不良症属X性连锁显性遗传病
D. D．腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症可为X性连锁隐性遗传病
E. E．先天愚型属线粒体遗传病

4. [多选题]脊髓小脑性共济失调的临床特点包括()

A. A．遗传早现现象
B. B．共济失调多始于下肢
C. C．CSF蛋白增高
D. D．Gower征
E. E．Babirlski征阳性

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