患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周

【名词&注释】

尿蛋白(urine protein)、血常规(blood routine)、住院治疗(hospitalization)、选择性IgA缺乏症(selective iga deficiency)、紫红色(mauve)、渗出物(exudate)、革兰阴性菌败血症、阳性菌(positive bacteria)、外周血淋巴细胞数(peripheral blood lymphocyte count)

[单选题]患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG

A. C

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学习资料：

[单选题]高IgM综合征最常见的遗传类型为（）

A. X连锁遗传
B. Y连锁遗传
C. 常染色体显性遗传
D. 常染色体隐性遗传
E. 不属于遗传性疾病

[单选题]目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是（）

A. 骨髓移植
B. 胎肝移植
C. 脐血干细胞移植
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗

[单选题]患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是（）

A. 选择性IgA缺陷症
B. 胸腺发育不全症
C. X连锁无丙种球蛋白血症
D. 选择性IgM缺陷病
E. 联合免疫缺陷病

[单选题]1.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（﹣）。血常规：白细胞9.6×109 /L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键（）

A. X线检查胸腺
B. 植物血凝素皮肤反应
C. 淋巴母细胞转化试验
D. 直肠黏膜固有层活检找浆细胞
E. 巨噬细胞移动抑制试验

[单选题]男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2g/L（200mg/dl），IgA700mg/L（70mg/dl），IgM600mg/L（60mg/dl），外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

A. 先天性低丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺乏症
C. 选择性IgM缺乏症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

[单选题]12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g/L，IgA0.04g/L，IgM200mg/L。其可能诊断为（）

A. 先天性胸腺发育不全
B. X连锁无丙种球蛋白血症
C. 联合免疫缺陷病
D. 选择性IgM缺陷症
E. 选择性IgA缺陷症

[单选题]6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。

A. D

[单选题]7岁男童，15天前咽痛，自服羟氨苄青霉素后好转，8天前低热，近4日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱，未见关节红肿，初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿，唇周微绀，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低钝，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm，质地中等，下肢轻度凹陷性水肿。

A. B

[单选题]7岁男童，15天前咽痛，自服羟氨苄青霉素后好转，8天前低热，近4日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱，未见关节红肿，初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿，唇周微绀，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低钝，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm，质地中等，下肢轻度凹陷性水肿。

A. E

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