女，19岁，主诉青春期无月经来潮。女性性征无明显发育。无月经来

【名词&注释】

生育能力(reproductive ability)、双子宫(uterus duplex)、孕激素(progesterone)、雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome)、男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism)、混合性(mixed)、外源性雌激素(exogenous estrogen)、生殖腺发育(gonad development)

[多选题]女，19岁，主诉青春期无月经来潮。女性性征无明显发育。无月经来潮史，平素无周期性腹痛。体检：一般情况可，无胡须，无喉结，双乳发育不良，无乳汁分泌。专科检查：外阴幼稚型，少量阴毛生长。肛查：子宫小，双附件未触及包块。

A. A, B, C, D

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[单选题]男性两性畸形发病机制错误的是()

A. A．是男性胚胎在母体内接触雄激素过少
B. B．促进生物合成睾酮的酶缺失或异常
C. C．外周组织或靶器官缺少雄激素受体或受体功能异常
D. D．母亲孕期使用了合成孕激素
E. E．外周组织中5a–还原酶缺乏

[单选题]哪一项不影响胚胎外生殖器向雄性分化()

A. A．依赖睾酮
B. B．外阴局部靶器官组织中5a–还原酶
C. C．外周组织和靶器官雄激素受体
D. D．雄激素受体功能异常
E. E．外源性雌激素^{(exogenous estrogen)}

[多选题]副中肾管融合障碍所致的异常()

A. A．单角子宫
B. B．双子宫
C. C．始基子宫
D. D．残角子宫
E. E．纵隔子宫

[单选题]对于男性假两性畸形以下说法哪项不恰当（）

A. 促进生物合成睾酮的酶缺失或异常
B. 染色体核型为46，XY
C. 外周组织5α-还原酶缺乏
D. 临床又称作雄激素不敏感综合征
E. 以男性抚育为宜

[单选题]对于性腺的发育，下列描述哪项不恰当（）

A. 生殖嵴与中肾嵴相邻，外侧为中肾嵴，内侧为生殖嵴
B. 卵巢的始基是生殖嵴
C. 中肾嵴的发生早于生殖嵴
D. 中肾嵴的形成对生殖嵴的发生起诱导作用
E. 生殖嵴的形成参与中肾嵴的分化

[单选题]17岁患者，查染色体46．XY．乳房发育丰满，阴毛、腋毛稀少，阴道为盲端，较短浅，无子宫，双侧睾丸大小正常，位于腹腔内。可能的诊断是（）

A. 女性假两性畸形
B. 男性假两性畸形
C. 真两性畸形
D. 混合性^(mixed)生殖腺发育^{(gonad development)}不全
E. 单纯型生殖腺发育^{(gonad development)}不全

[单选题]有关先天性无阴道患者，描述错误的是（）

A. 无月经来潮
B. 卵巢正常
C. 大多无子宫
D. 一般无生育能力
E. 不能结婚

[多选题]女，19岁，主诉青春期无月经来潮。女性性征无明显发育。无月经来潮史，平素无周期性腹痛。体检：一般情况可，无胡须，无喉结，双乳发育不良，无乳汁分泌。专科检查：外阴幼稚型，少量阴毛生长。肛查：子宫小，双附件未触及包块。

A. A, B, C

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