男孩，11个月。出生8个月出现点头、弯腰发作，每日数十次，精神

【名词&注释】

结核性脑膜炎(tuberculous meningitis)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、头孢曲松(ceftriaxone)、抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、金黄色葡萄球菌脑膜炎、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、肺炎球菌(pneumococcus)、抗过敏治疗(antiallergic-therapy)、多核细胞(polykaryocyte)、半小时(half an hour)

[单选题]男孩，11个月。出生8个月出现点头、弯腰发作，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是（）

A. 丙戊酸钠
B. 氯硝基安定（氯硝西泮）
C. ACTH
D. 托吡酯
E. 卡马西平

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[单选题]假性肥大型肌营养不良的遗传方式是（）

A. 常染色体隐性遗传
B. 常染色体显性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. Y连锁隐性遗传

[单选题]男孩，2岁半，自1岁后每遇发热38℃以上，即出现全身强直.阵挛样痫性发作，先后已有类似发作3次，每次持续20~30分钟。发作后嗜睡半小时^{(half an hour)}余，清醒后恢复正常活动。体格检查无异常，患儿最可能的诊断应是（）

A. 复杂性热性惊厥
B. 单纯性热性惊厥
C. 原发性癫痫
D. 低钙惊厥
E. 继发性癫痫

[单选题]女婴，8个月。因发热呕吐14天，伴反复惊厥发作2天入院。体检发现患儿昏睡状，前囟饱满，颈部有抵抗。脑脊液检查证实为化脓性脑膜炎，脑脊液培养为肺炎球菌^{(pneumococcus)}。入院后以头孢曲松750mg/d，分3次静脉滴注，48小时后意识障碍有改善，但依然高热不退和惊厥发作，该患儿好转不顺利的最可能的原因是（）

A. 该致病菌对头孢曲松耐药
B. 并发硬膜下积液
C. 合并败血症
D. 并发脑积水
E. 并发脑脓肿

[单选题]6岁小儿，因发热4天，呕吐2天，惊厥1次，于今年7月20日收入住院。入院后患儿嗜睡明显，又反复惊厥3次，脑脊液检查细胞数390×106/L，其中多核细胞^{(polykaryocyte)}75%，糖3.1mmol/L，氯化物122mmol/L，蛋白0.45g/L，应首先考虑（）

A. 流行性乙型脑炎
B. 化脓性脑膜炎
C. 金黄色葡萄球菌脑膜炎
D. 结核性脑膜炎
E. 隐球菌脑膜炎

[多选题]可以由mtDNA点突变引起的疾病有（）

A. 肌阵挛癫痫伴蓬毛样红纤维
B. 肾上腺脑白质营养不良
C. 神经皮肤综合征
D. 神经节苷脂贮积症
E. 线粒体脑病-乳酸酸血症-卒中样发作综合征

[单选题]女孩，8岁，因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，双侧瞳孔不等，但呼吸仍规则，眼底视盘无水肿。

A. B

[多选题]患儿，女，12岁，因"发热、口腔溃疡及膝关节肿痛半个月，面部皮疹3天"收入院。曾经给予抗感染及抗过敏治疗^{(antiallergic-therapy)}，效果不明显。查体：T38℃，面部有红斑，有的融合成片，口腔多发溃疡，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心脏、腹部未见异常。双膝关节肿，但无红热，浮髌征阴性。实验室检查：抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+）。

A. B, E

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