以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、重症肌无力(myasthenia gravis)、对称性(symmetry)、营养不良(malnutrition)、主要原因(main cause)、四肢无力(lamenitis)、横贯性脊髓炎(transverse myelitis)、芳基硫酸酯酶A、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、鸟氨酸转氨甲酰酶(ornithine transcarbamylase)

[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A. A.芳基硫酸酯酶AB.半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶C.21-羟化酶D.长链酰基辅酶A脱氢酶E.鸟氨酸转氨甲酰酶^{(ornithine transcarbamylase)}

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[单选题]患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。

A. C

[单选题]患儿女，9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力高，腱反射（+++），病理反射（+），第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最可能的临床诊断是（）

A. 急性横贯性脊髓炎^{(transverse myelitis)}
B. 急性脊髓灰质炎
C. 吉兰-巴雷综合征
D. 脊髓震荡
E. 脊髓肿瘤

[单选题]关于儿童型重症肌无力的临床表现，以下哪种说法正确（）

A. 双侧对称性上睑下垂
B. 5～6岁为发病高峰
C. 儿童多见躯干四肢无力
D. 四肢、躯干肌肉无力常以远端肌肉受累为主
E. 可有眼球静止位置异常和活动受限

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