符合婴儿痉挛症临床特点的是（）

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、脑电图(eeg)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、流行性脑脊髓膜炎(epidemic cerebrospinal meningitis)、鱼鳞病(ichthyosis)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、浆细胞(plasma cell)、血源性(blood-derived)、不自主、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)

[单选题]符合婴儿痉挛症临床特点的是（）

A. 病因多为原发性
B. 多在生后3个月内起病
C. 以痉挛发作为特征性临床表现
D. 脑电图呈多灶性慢-棘慢波改变
E. 预后大多良好

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[单选题]患儿，男，8岁，不自主眨眼，歪嘴8个月，加重伴四肢甩动、喉中发"咕、咕"声1个月就诊，上述动作在看电视或写作业时有减轻，并可自行控制数分钟，脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是（）

A. 多发性抽动
B. 癫痫
C. 舞蹈症
D. 肌阵挛癫痫
E. 肝豆状核变性

[单选题]女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。

A. C

[单选题]9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。

A. D

[单选题]患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106／L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。

A. D

[单选题]急性播散性脑脊髓炎^{(acute disseminated encephalomyelitis)}病理特点是（）

A. 神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞^{(plasma cell)}浸润
B. 脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C. 细菌由鼻咽部入血，经血源性^{(blood-derived)}播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D. 脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E. 中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞^{(plasma cell)}浸润

[单选题]神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征（）

A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病
E. Lisch小体

[多选题]关于流行性脑脊髓膜炎的临床表现，下列哪些正确（）

A. 感染后绝大多数表现为败血症或脑膜炎
B. 脑膜炎的性质属于化脓性
C. 皮肤瘀点和瘀斑是诊断流行性脑脊髓膜炎的必备体征
D. 外周血白细胞增高，中性粒细胞为主
E. 脑膜刺激征均阳性

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