患儿男，10个月。每天呕吐5～6次已3天，伴嗜睡、淡漠，无惊厥及

【名词&注释】

尿潴留(urinary retention)、尿路感染(urinary tract infection)、肾上腺皮质(adrenal cortex)、纤维瘤(fibroma)、血常规(blood routine)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、共济失调(ataxia)、肌萎缩症(muscular atrophy)、身材矮小(short stature)、脊肌萎缩(spinal muscular atrophy)

[单选题]患儿男，10个月。每天呕吐5～6次已3天，伴嗜睡、淡漠，无惊厥及昏迷发生。颈软，四肢活动对称，克氏征、Babinski征均阴性，肝肋下3cm，瞳孔双侧0.3cm，对光反应佳。诊断瑞氏综合征，其病程处于哪一期（）

A. Ⅰ期
B. Ⅱ期
C. Ⅲ期
D. Ⅳ期
E. Ⅴ期

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[单选题]患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。

A. E

[单选题]患儿女，10岁。胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是（）

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 急性脊髓灰质炎
C. 急性横贯性脊髓炎
D. 进行性脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症^{(muscular atrophy)}
E. 周期性瘫痪

[单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（+）。血糖5.4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病

[单选题]7岁儿童，上课时突然发呆、凝视，无倒地，数秒缓解，其发作类型为（）

A. 局灶性运动性发作
B. 局灶性感觉性发作
C. 强直-阵挛发作
D. 痉挛发作
E. 失神发作

[单选题]患儿男，3岁，否认围生期异常病史，生后11个月会坐，2岁会走，但行走时步态不稳，摇晃，步距宽，上肢可见意向性震颤，诊断为脑性瘫痪，其可能类型是（）

A. A.痉挛型B.手足徐动型C.强直型D.共济失调^(ataxia)型E.震颤型

[单选题]表现为持续性、传导束型感觉障碍的是（）

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 急性脊髓炎
C. 小儿急性偏瘫
D. 周期性麻痹
E. 多发性硬化

[单选题]在急性脊髓炎的治疗中，最为重要的是（）

A. 尽早进行康复治疗
B. 勤翻身，防止坠积性肺炎
C. 保持皮肤清洁、按摩受压部位，防止压疮
D. 留置导尿管，定期冲洗膀胱，防止尿路感染
E. 尽早使用甲泼尼龙冲击治疗

[单选题]11个月患儿，表情呆滞，反应迟钝，颜面、眼睑水肿，眼距宽，舌大而厚，伸舌，腹部膨隆，身材矮小^{(short stature)}不匀称，为明确病因需做哪项筛查试验协助诊断（）

A. 血常规
B. 染色体核型分析
C. 头颅MRI
D. 血清T3、T4、TSH测定
E. 尿三氯化铁试验

[单选题]Sturge-Weber综合征重要体征（）

A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病
E. Lisch小体

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