患儿女性，10个月，新生儿期确诊先天性甲状腺功能减低症，即开始

【名词&注释】

甲状腺癌(thyroid carcinoma)、外源性(exogenous)、醛固酮合成酶(aldosterone synthase)、3β-羟类固醇脱氢酶(3 β-hydroxysteroid dehydrogenase)、先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)、21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylase deficiency)、新生儿期(neonatal period)、11β-羟化酶缺乏症、弥漫性毒性甲状腺肿(diffuse toxic goiter)、17α-羟化酶缺乏症(17 α-hydroxylase deficiency)

[单选题]患儿女性，10个月，新生儿期^{(neonatal period)}确诊先天性甲状腺功能减低症，即开始口服甲状腺素片治疗，目前维持剂量为每日50mg，近日发现患儿烦躁，多汗，消瘦，腹泻，此时应采取的措施是（）

A. 减少甲状腺素片剂量
B. 增加甲状腺素片剂量
C. 停药
D. 改用甲状腺素钠
E. 不作特殊处理

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学习资料：

[单选题]以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型（）

A. 17α-羟化酶缺乏症^{(17 α-hydroxylase deficiency)}
B. 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症
D. 11β-羟化酶缺乏症
E. 醛固酮合成酶

[单选题]关于先天性甲状腺功能低下，服用甲状腺素制剂最重要的原则是（）

A. 有甲亢表现时应适当减量
B. 小剂量开始，根据T4及TSH调整剂量
C. 年龄加大剂量加大
D. 终身用药
E. 尽快用甲状腺素

[单选题]男婴，6个月。因发热3d，呕吐、精神差1d入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L。明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。请问此病是哪个酶缺陷（）

A. 3-β羟类固醇脱氢酶
B. 11-β-羟化酶
C. 17-羟化酶
D. 18-羟化酶
E. 21-羟化酶

[单选题]患儿，6岁，生后发现阴蒂肥大似阴茎，大阴唇似阴囊。查体：血压正常，外阴性别难辨，身高+2SD，血钠140mmol／L，骨龄10岁，染色体核型分析46XX。最可能的诊断是（）

A. 3-β羟类固醇脱氢酶缺陷
B. 11β-羟化酶缺陷
C. 17-羟化酶缺陷
D. 18-羟化酶缺陷
E. 21-羟化酶缺陷

[单选题]女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速近1年，阴道出血3d，来院就诊。查体：身高120cm，乳房B期，阴毛P期。手腕骨X线片示骨龄9岁。

A. C

[单选题]患儿2岁，身高70cm，智力低下，塌鼻梁，舌体厚大，腹胀便秘，有脐疝，皮肤苍黄，眼睑水肿，心率慢

A. C

[单选题]儿童甲状腺功能亢进主要见于（）

A. 淋巴细胞性甲状腺炎
B. 弥漫性毒性甲状腺肿^{(diffuse toxic goiter)}
C. 外源性甲状腺素摄入过多
D. 甲亢性甲状腺癌
E. 亚急性甲状腺炎

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