患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、脑电图(eeg)、记忆力(memory)、肌电图(electromyography)、学习成绩(learning achievement)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、判断力(strength of judgement)、共济失调毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)、远端肌无力、计算力(calculation power)

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力^{(calculation power)}、理解判断力^{(strength of judgement)}均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. C

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学习资料：

[单选题]眼底樱桃红斑是哪种疾病的特征性症状（）

A. A.肝豆状核变性B.黑蒙性痴呆C.共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}D.结节性硬化症E.神经纤维瘤病

[单选题]腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）

A. 肌活检
B. MRI
C. SPECT
D. 脑电图
E. 肌电图与神经传导速度

[单选题]腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是（）

A. 对称性节段性脱髓鞘
B. 轴突变性
C. 运动前根损害
D. 感觉后根损害
E. 神经肌肉接头变性

[多选题]关于结节性硬化症错误的是（）

A. "烛泪"征
B. 可有皮肤牛奶咖啡斑
C. 可有神经纤维瘤
D. 可有角膜K-F环
E. 青光眼

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