2022神经系统发育异常性疾病题库往年考试试题(3AB)

1. [单选题]在颈枕区侧位的X线平片上，枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）

A. 寰枕融合
B. 小脑扁桃体^{(tonsil of cerebellum)}下疝畸形
C. 颅底凹陷症
D. KlippeI-FeiI综合征
E. 寰枢脱位

2. [单选题]男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）

A. 颈椎融合，小脑扁桃体^{(tonsil of cerebellum)}下疝畸形
B. 颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体^{(tonsil of cerebellum)}下疝畸形
C. 颈椎融合，颅底凹陷症
D. 脊髓空洞症，小脑扁桃体^{(tonsil of cerebellum)}下疝畸形
E. 寰枕畸形，颈椎间盘突出

3. [单选题]女，26岁，反复排粘液血便，腹痛6年，加重1个月。每天排便次数8～10次不等，为鲜红色血便，便后腹痛可部分缓解，无里急后重感，无发热。胃纳较好；体重下降1kg。查体：T37.2℃，心肺无异常，全腹软，左侧腹有轻压痛，无反跳痛，肝脾不大，肠鸣音8～10次/分。

A. D

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