2022儿科住院医师题库神经系统疾病题库模拟考试库108

1. [单选题]脑性瘫痪中，双瘫是指（）

A. 一侧上下肢均受累
B. 仅有双上肢受累
C. 仅有双下肢受累
D. 四肢受累，但双下肢较重
E. 四肢受累，但双上肢较重

2. [单选题]急性播散性脑脊髓炎最常累及的脊髓节段是（）

A. 骶髓
B. 颈髓
C. 胸髓
D. 腰髓
E. 马尾

3. [单选题]肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

4. [单选题]1岁半小儿，因惊厥就诊，下列各项检查中尚属正常的是（）

A. 拥抱反射阳性
B. 握持反射阳性
C. 觅食反射阳性
D. 克氏征阳性
E. 双侧巴氏征阳性

5. [单选题]3岁女孩，近4个月，阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，伴智力、运动发育倒退，脑电图示2～4Hzδ、θ活动上重叠1～2．5Hz棘-慢复合波，其最可能的诊断为（）

A. 大田原综合征
B. West综合征
C. Lennox-Gastaut综合征
D. 儿童失神癫痫
E. Landau-Kleffner综合征

6. [单选题]患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

7. [单选题]男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病

8. [单选题]女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，蛋白定量1．0g／L，细胞数8×106／L。

A. A

9. [单选题]表现为持续性、传导束型深浅感觉消失的是（）

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 急性脊髓炎
C. 脊髓灰质炎
D. 周期性麻痹
E. 多发性硬化

10. [单选题]结节性硬化症重要体征（）

A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病
E. Lisch小体

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