部分家族性ALS患者存在哪种基因异常（）

【名词&注释】

帕金森病(parkinson disease)、成年人(adult)、主要特点(main features)、大脑皮层(cerebral cortex)、锥体束(pyramidal tract)、肌萎缩(muscular atrophy)、反射亢进、面神经核(facial nucleus)、痉挛性(spastic)、双下肢(both lower limbs)

[单选题]部分家族性ALS患者存在哪种基因异常（）

A. Cu/MnSOD1
B. Cu/ZnSOD1
C. Cu/MnSOD2
D. Cu/ZnSOD2
E. SOD

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学习资料：

[单选题]帕金森病不会出现的体征是（）

A. 手的搓丸样震颤
B. 齿轮样肌强直
C. 面具脸
D. 挤奶妇手法
E. 慌张步态

[单选题]运动神经元病不累及（）

A. 小脑蒲金野细胞
B. 颅神经运动核
C. 大脑皮层运动神经元
D. 锥体束
E. 前角细胞

[单选题]运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是（）

A. 舌下神经核
B. 迷走神经背核
C. 动眼神经核
D. 面神经核^{(facial nucleus)}
E. 疑核

[单选题]Alzheimer病是一种常见的脑变性病，下列哪项描述是正确的（）

A. 常出现中枢神经系统定位体征
B. 常出现在成年人的早期阶段
C. 以精神症状为主要特点
D. 以痴呆为主要特点，病情的发展常存在缓解复发现象
E. 以痴呆为主要特点，病情进行性加重

[单选题]患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢^{(both lower limbs)}肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。

A. C

[单选题]男，52岁，双下肢^{(both lower limbs)}僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性^(spastic)肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。

A. E

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