18岁患者，查染色体46，XX，血雌激素呈低值，雄激素呈高值，尿17

【名词&注释】

雌激素(estrogen)、下丘脑(hypothalamus)、黄体酮(progesterone)、大脑皮质(cerebral cortex)、发育不全、雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome)、男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism)、肾上腺生殖综合征(adrenogenital syndrome)、第二性征(secondary sex character)、生殖腺发育(gonad development)

[单选题]18岁患者，查染色体46，XX，血雌激素呈低值，雄激素呈高值，尿17-酮为高值。考虑（）

A. 女性假两性畸形
B. 男性假两性畸形^{(male pseudohermaphroditism)}
C. 真两性畸形
D. 混合型生殖腺发育^{(gonad development)}不全
E. 单纯型生殖腺发育^{(gonad development)}不全

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[单选题]16岁，女性，原发闭经，身高140cm，蹼颈，乳腺未发育，无阴毛、腋毛，外阴少女型，幼稚子宫，双侧附件未触及肿物。最有可能的闭经原因为（）

A. 子宫性闭经
B. 卵巢性闭经
C. 垂体性闭经
D. 下丘脑性闭经
E. 大脑皮质受抑制所致闭经

[单选题]对于性腺的发育，下列描述哪项不恰当（）

A. 生殖嵴与中肾嵴相邻，外侧为中肾嵴，内侧为生殖嵴
B. 卵巢的始基是生殖嵴
C. 中肾嵴的发生早于生殖嵴
D. 中肾嵴的形成对生殖嵴的发生起诱导作用
E. 生殖嵴的形成参与中肾嵴的分化

[单选题]下列哪种不属于两性畸形（）

A. 肾上腺生殖综合征^{(adrenogenital syndrome)}
B. 雄激素不敏感综合征
C. 始基子宫
D. 混合性生殖腺发育^{(gonad development)}不全
E. 单纯型生殖腺发育^{(gonad development)}不全

[单选题]女，14岁，周期性下腹痛半年，未初潮。查体：第二性征^{(secondary sex character)}及外阴发育正常。

A. C

[单选题]二十岁未婚女性，原发性闭经。第二性征^{(secondary sex character)}乳房发育但乳头小。阴毛和腋毛均缺如。黄体酮注射后无撤药性出血。检查外阴女性，但阴道短浅呈盲端。双侧腹股沟扪及12mm×14mm×12mm大小的实质性质地中等的包块。

A. C

[单选题]在两性畸形中最罕见的是哪一种（）

A. 女性假两性畸形
B. 男性假两性畸形^{(male pseudohermaphroditism)}
C. 真两性畸形
D. 混合型生殖腺发育^{(gonad development)}不全
E. 单纯型生殖腺发育^{(gonad development)}不全

[单选题]残角子宫（）

A. 双侧副中肾管发育不全
B. 泌尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部
C. 双侧副中肾管汇合后不久即停止发育
D. 一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全
E. 泌尿生殖窦未参与形成阴道下段

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