肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、支原体(mycoplasma)、脑电图(eeg)、相结合(combination)、不自主、注意力缺陷多动症(attention deficit hyperactivity disorde ...)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)

[单选题]肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）

A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}沉积于脑内
C. 中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良
D. 肾上腺皮质萎缩或发育不良
E. 中枢神经进行性脱髓鞘

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学习资料：

[单选题]患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。

A. D

[单选题]吉兰-巴雷综合征可能的发病机制为（）

A. 细菌对外周神经的直接破坏
B. 病毒对外周神经的直接破坏
C. 真菌对外周神经的直接破坏
D. 感染后的自身免疫反应
E. 支原体对外周神经的直接破坏

[单选题]患儿男，6岁，不自主眨眼、歪嘴、耸肩8个月，神经系统查体无阳性发现，脑电图正常，该患儿诊断为（）

A. 注意力缺陷多动症^{(attention deficit hyperactivity disorde)}
B. 多发性抽动
C. 癫痫肌阵挛发作
D. 睡眠肌阵挛
E. 肝豆状核变性

[单选题]脑性瘫痪治疗原则（）

A. 早期发现、早期治疗
B. 促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势
C. 采取综合治疗手段
D. 医师指导和家庭训练相结合
E. 以上所有措施

[单选题]重度智力低下的IQ值是（）

A. 50～70
B. 35～49
C. 20～34
D. 10～20
E. <10

[单选题]引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是（）

A. 大脑前动脉
B. 大脑中动脉
C. 椎-基底动脉
D. 大脑后动脉
E. 颈内动脉

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