2022神经内科(医学高级)题库神经系统发育异常性疾病题库考前模拟考试255

1. [单选题]在颈枕区侧位的X线平片上，枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）

A. 寰枕融合
B. 小脑扁桃体下疝畸形
C. 颅底凹陷症
D. KlippeI-FeiI综合征
E. 寰枢脱位

2. [单选题]诊断扁平颅底的条件是（）

A. 颅底角大于145°
B. 颅底角小于145°
C. 枢椎齿状突进入枕骨大孔
D. 小脑扁桃体进入枕骨大孔
E. 枢椎齿状突超过腭枕线3mm

3. [单选题]男性，35岁，进行性四肢无力^(lamenitis)2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩^{(muscular atrophy)}，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）

A. 颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形
B. 颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
C. 颈椎融合，颅底凹陷症
D. 脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
E. 寰枕畸形，颈椎间盘突出

4. [单选题]关于小儿脑性瘫痪，下列哪项是错误的（）

A. 病因主要为早产、产伤、围产期窒息及核黄疸等
B. 病情呈进行性进展
C. 常有不同程度的脑皮质萎缩和脑室扩大
D. 常合并有精神发育异常
E. 功能训练和理疗是重要的治疗方法

5. [单选题]“chamberlainline”指（）

A. 蝶鞍中心至枕骨大孔前缘连线
B. 蝶鞍中心至枕骨大孔后缘连线
C. 鼻根至蝶鞍中心连线
D. 硬腭后缘至枕骨大孔前缘的连线
E. 硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线

6. [单选题]下列哪种疾病无需进行手术治疗（）

A. 先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}
B. Arnold-Chiari畸形
C. 颅底凹陷症
D. 脑瘫痉挛型
E. 单纯扁平颅底

7. [单选题]颅底凹陷症的治疗原则是（）

A. 症状严重，影像学显示明显畸形，需手术治疗
B. 症状轻微患者只要影像学发现畸形就要及早手术
C. 有颅内压增高者不宜手术治疗
D. 长期服用非甾体抗炎药可使症状减轻
E. 若合并小脑扁桃体下疝不宜手术治疗

8. [单选题]低体重早产儿脑性瘫痪的常见病理改变为（）

A. 室管膜下出血
B. 脑白质软化
C. 皮质萎缩
D. 萎缩性脑叶硬化
E. 局限性白质硬化

9. [单选题]选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，错误的是（）

A. 手术年龄越小，效果越好
B. 手足徐动型及共济失调型不宜行此手术
C. 应选择患儿智力接近正常者
D. 应选择肌张力在3级以上，并保持一定的肌力和运动功能者。
E. 术后应坚持康复训练

10. [单选题]患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。

A. A

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