最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是（）.

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、肌红蛋白(myoglobin)、呼吸困难(dyspnea)、麦芽糖酶(maltase)、肌萎缩症(muscular atrophy)、高蛋白饮食(high protein diet)、进行性肌无力、肌原纤维(myofibril)、终板电位(endplate potential)、双下肢无力

[单选题]最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是（）.

A. Duchenne型肌营养不良
B. Becker型肌营养不良
C. 肢带型肌营养不良
D. 面肩肱型肌营养不良
E. 眼肌型肌营养不良

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学习资料：

[单选题]强直性肌炎最有诊断意义的体征是（）.

A. 肌电网呈肌源性损害
B. 肌活检提示肌源性损害
C. 进行性肌无力
D. 肌球形成
E. 四肢肌张力增高

[单选题]下列说法错误的是（）.

A. 周期性瘫痪是由于终板电位^{(endplate potential)}下降引起复极化阻断
B. 肌营养不良是肌肉实质性病变直接损害肌原纤维^(myofibril)
C. 线粒体肌病是因缺乏某些酶或载体不能进行正常氧化代谢，ATP生成障碍影响肌肉能量供应
D. 肌炎是肌肉内炎性细胞浸润直接损害肌原纤维^(myofibril)
E. 肌强直是膜电位不稳定所致

[单选题]不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是（）.

A. 发作性肌痛、肌阵挛和肌无力
B. 可由长期禁食引起
C. 伴肌红蛋白尿
D. 休息可终止发作
E. 任何肌群均可受累

[单选题]患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.

A. 肌营养不良
B. 酸性麦芽糖酶缺陷症
C. Tauri病
D. 淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症
E. 磷酸甘油酸激酶缺陷症

[单选题]多发性肌炎的首选治疗是（）.

A. 糖皮质激素
B. 免疫抑制剂
C. 血浆置换
D. 免疫球蛋白
E. 高蛋白饮食

[单选题]以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为（）.

A. 进行性肌营养不良症
B. 多发性肌炎
C. 低钾型周期性瘫痪
D. 少年近端型脊髓性肌萎缩症
E. 先天性肌强直

[单选题]女性，28岁，工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温36．5℃，呼吸21次／分，脉搏85次／分，血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射（+）对称，双侧巴氏征（－）

A. C

[单选题]患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。

A. A

[单选题]男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。

A. B

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