患儿，1岁半，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，9个月开始出现

【名词&注释】

冠状动脉瘤、严格控制(strictly controlled)、醛固酮合成酶(aldosterone synthase)、3β-羟类固醇脱氢酶(3 β-hydroxysteroid dehydrogenase)、先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)、21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylase deficiency)、原发性甲状腺功能减低、外源性雌激素(exogenous estrogen)、11β-羟化酶缺乏症、17α-羟化酶缺乏症(17 α-hydroxylase deficiency)

[单选题]患儿，1岁半，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，9个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量是（）

A. A.5～10mg/kgB.10～30mg/kgC.30～50mg/kgD.50～70mg/kgE.70～90mg/kg

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[单选题]X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（）

A. A.恶性肿瘤B.EB病毒感染诱发的免疫缺陷C.T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷D.淋巴瘤的前期疾病E.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷

[单选题]血型抗体属于（）

A. A.IgAB.IgMC.IgGD.IgAE.IgE

[单选题]对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）

A. A.心包积液B.二尖瓣反流C.冠状动脉主干扩张D.冠状动脉瘤E.冠脉壁超声回声增强

[单选题]以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型（）

A. A.17α-羟化酶缺乏症^{(17 α-hydroxylase deficiency)}B.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症C.21-羟化酶缺乏症D.11β-羟化酶缺乏症E.醛固酮合成酶

[单选题]下列哪项是中枢性性早熟的病因之一（）

A. A.肾上腺皮质增生症B.睾丸间质细胞瘤C.单纯乳房早发育D.原发性甲状腺功能减低症E.McCune-Albright：综合征

[单选题]男孩，10岁。口渴、多饮、多尿、乏力1个月。近两天来发热、咳嗽。空腹血糖18．0mmol／L，血酮体阴性，尿糖+++，pH7．28，BE-8mmol/L，对其采取的主要的治疗是（）

A. A.口服磺脲类降糖药B.口服双胍类降糖药C.胰岛素治疗D.严格控制饮食E.抗生素以控制感染

[单选题]3岁女孩，身高93cm，发现乳房增大3个月，乳晕黑褐色，阴道流血3天。外阴着色，有白色分泌物，否认特殊饮食史，家中有避孕药，骨龄与实际年龄相当，腹部B超检查子宫增大，卵巢大小正常。最可能的诊断是（）

A. A.乳房肿物B.中枢性性早熟C.单纯乳房早发育D.正常女童E.外源性雌激素^{(exogenous estrogen)}影响

[单选题]支气管哮喘的现代概念是（）

A. A.气道慢性感染B.气道高反应性C.气道慢性炎症D.气道狭窄E.气道过敏反应

[单选题]关于婴幼儿哮喘的诊断标准，以下哪项是错误的（）

A. A.喘息发作≥3次B.肺部哮鸣音C.喘息症状突然发作D.有其他特异性病史E.临床有感染征象

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