2022神经内科专业知识题库骨骼肌疾病题库模拟考试练习题267

1. [单选题]下列不属于骨骼肌疾病临床表现的是（）.

A. 肌肉萎缩和肌肉疼痛
B. 肌无力
C. 肌肥大与假性肥大
D. 肌肉强直与肌肉不自主运动
E. 肢体麻木

2. [单选题]进行性肌营养不良的典型肌活检表现为（）.

A. 肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，肌细胞与代偿性增大相嵌分布，肌浆网空泡形成，免疫组化见Dys缺失或异常
B. 细胞核内移，呈链状排列，肌原纤维^(myofibril)向一侧退缩形成肌浆块，肌细胞坏死和再生不明显
C. 单纤维坏死，肌纤维间淋巴细胞浸润，以T细胞为主，可见肌细胞核^{(muscle cell nuclei)}、嗜碱性肌浆和新生的肌原纤维^(myofibril)
D. 神经髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，小静脉周围炎性细胞浸润
E. 肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸润

3. [单选题]患者，男性，23岁，表现为发作性肌痛、肌无力，常于持续活动后诱发，休息不能终止发作，检查发现肌红蛋白尿，考虑诊断为（）.

A. 线粒体肌病
B. Ⅰ类肉毒碱软脂酰转移酶缺乏
C. 多系统性甘油三酯贮积性疾病
D. MELAS
E. MERRF

4. [单选题]周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）.

A. 眼外肌
B. 咽喉肌
C. 四肢近端肌肉
D. 尿道和肛门括约肌
E. 肋间肌和膈肌

5. [单选题]可以出现肌强直的周期性瘫痪是（）.

A. 低钾型周期性瘫痪
B. 高钾型周期性瘫痪
C. 正常血钾型周期性瘫痪
D. 心律失常型周期性瘫痪
E. 甲亢性周期性瘫痪

6. [单选题]下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病（）.

A. 进行性肌营养不良症
B. 多发性肌炎
C. 高钾型周期性瘫痪
D. 低钾型周期性瘫痪
E. 先天性肌强直症

7. [单选题]女性，28岁，工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温36．5℃，呼吸21次／分，脉搏85次／分，血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射（+）对称，双侧巴氏征（－）

A. C

8. [单选题]男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。

A. A

9. [单选题]11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.

A. 肢带型肌营养不良
B. 假肥大型肌营养不良
C. 强直性肌营养不良
D. 营养性肌营养不良
E. 假性肌营养不良

10. [单选题]正常血钾型周围性瘫痪发作时，大剂量注射有助于瘫痪恢复的是（）.

A. 枸橼酸钾
B. 生理盐水
C. 糖皮质激素
D. 抗生素
E. 免疫抑制剂

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