急性脊髓炎好发部位是（）

【名词&注释】

脊髓炎(myelitis)、不典型(atypical)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、共济失调(ataxia)、腮腺炎(parotitis)、中枢神经系统脱髓鞘疾病、自言自语(talk to oneself)、类固醇激素类药物(steroid hormones)、溶酶体病(lysosomal disease)、答非所问(vorbeireden)

[单选题]急性脊髓炎好发部位是（）

A. 脊髓高颈段
B. 脊髓颈段
C. 脊髓胸段
D. 脊髓腰段
E. 脊髓骶尾段

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[单选题]不符合脑性瘫痪临床表现的是（）

A. 痉挛性瘫痪
B. 共济失调
C. 可伴智力低下
D. 进行性运动倒退
E. 可伴癫痫

[单选题]原发性婴儿痉挛症首选的药物是（）

A. ACTH或泼尼松
B. 苯巴比妥
C. 氯硝西泮
D. 丙戊酸钠
E. 托吡酯

[单选题]肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

[单选题]6岁男孩，近日家长发现患儿阵发性意识模糊，答非所问^{(vorbeireden)}，伴解衣扣、摸索行为，时有自言自语^{(talk to oneself)}和冲动行为，其癫痫发作类型是（）

A. 精神症状性发作
B. 复杂部分性发作
C. 部分性发作继发全身性发作
D. 不典型失神发作
E. 自主神经性发作

[单选题]患儿男，9岁，因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为（）

A. 足量敏感抗生素治疗
B. 气管插管，保持气道通畅
C. 抗病毒治疗
D. 甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松
E. 高压氧治疗

[单选题]男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（十）。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病

[单选题]大多有发热及颅内压增高，并可有脑膜刺激征和神经系统异常体征（）

A. 颅内占位性病变
B. 中枢神经系统感染
C. 以头痛为主要表现的癫痫
D. 蛛网膜下腔出血
E. 偏头痛

[单选题]肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是（）

A. 急性横贯性脊髓炎
B. 吉兰-巴雷综合征
C. 脊髓灰质炎
D. 恼干脑炎
E. 重症肌无力（全身型）

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