神经-肌接头与肌肉疾病题库2022考试试题(07月16日)

1. [单选题]重症肌无力与急性炎症性脱髓鞘性^{(demyelinating)}多发神经病的鉴别点（）

A. A.起病急缓B.症状有无波动C.疲劳试验D.新斯的明试验E.以上全部

2. [单选题]下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变，肌肉中抗肌萎缩蛋白^{(dystroglycan)}（dystrophin，Dys）缺乏或显著减少（）

A. DMD
B. BMD
C. 面肩肱型肌营养不良症
D. 肢带型肌营养不良症
E. 强直性肌营养不良症

3. [单选题]强直性肌营养不良症的面肌萎缩的特征为哪项（）

A. "肌病面容"
B. 面具脸
C. "斧状脸"
D. 表情呆板
E. 面部动作增多

4. [单选题]由于体内产生乙酰胆碱受体^{(choline receptor)}自身抗体使乙酰胆碱受体^{(choline receptor)}大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力的是（）

A. 重症肌无力
B. 多发性肌炎
C. 进行性肌营养不良症
D. 周期性瘫痪
E. Lambert-Eaton综合征

5. [多选题]DMD的诊断依据是（）

A. X性连锁隐性遗传，女性为致病遗传基因携带者，所生的男孩50%发病
B. 通常3-5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"征
C. 90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显
D. 多数患者伴有心肌损害
E. 病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭

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