患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作

【名词&注释】

呼吸衰竭(respiratory failure)、临床表现(clinical manifestation)、苯妥英钠(phenytoin sodium)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、视神经胶质瘤(optic glioma)、自主神经功能障碍(autonomic dysfunction)、10%水合氯醛、发作间歇期

[单选题]患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。

A. B

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[单选题]关于重症肌无力辅助检查正确的是（）

A. 新斯的明实验一般在新斯的明注射后2小时作用达高峰
B. 腾喜龙实验中滕喜龙注射后10分钟即见症状缓解
C. 多数病例胸片可发现胸腺肥大
D. 神经重复频率刺激的典型改变为低频和高频重复刺激均可使肌肉动作电位波幅递增
E. 眼肌型患儿乙酰胆碱受体抗体滴度多正常或轻度增高

[单选题]患儿女，2岁。今晨开始频繁惊厥发作，每次持续约5～10分钟，在发作间歇期意识不清，来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理()

A. 苯妥英钠15～20mg/kg静注
B. 苯巴比妥15mg／kg肌注
C. 地西泮0.3～0.5mg/kg静注
D. 10%水合氯醛0.5ml/kg+等量生理盐水灌肠
E. 地西泮0.3～0.5mg/kg肌注

[单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病

[单选题]以上某几种类型同时存在，可伴有智力低下、癫痫等症状（）

A. 痉挛型脑性瘫痪
B. 混合型脑性瘫痪
C. 肌张力低下型
D. 手足徐动型脑性瘫痪
E. 共济失调型脑性瘫痪

[单选题]女孩，8岁，因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，双侧瞳孔不等，但呼吸仍规则，眼底视盘无水肿。

A. C

[单选题]重症肌无力患儿出现哪项临床表现易危及生命（）

A. 眼外肌无力
B. 颈肌无力
C. 呼吸肌无力
D. 吞咽无力
E. 四肢无力

[单选题]急性脊髓炎的典型临床表现为（）

A. 截瘫、传导束性感觉障碍、持续性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
B. 四肢瘫痪，末梢型感觉障碍一过性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
C. 截瘫、末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
D. 偏瘫、传导束型感觉障碍、一过性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
E. 四肢弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}

[单选题]男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

A. E

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