男孩，1岁。为瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不

【名词&注释】

地塞米松(dexamethasone)、硬膜外(epidural)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、脑神经(cranial nerve)、呼吸器(respirator)、不符合(inconformity)、脑电图监护(electroencephalogram monitoring)、脑脊液压(cerebrospinal fluid)、双下肢无力

[单选题]男孩，1岁。为瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）

A. 20％甘露醇静脉注射，每次1g／kg每4～6h1次，可同时应用地塞米松
B. 可用硬膜下或硬膜外的测压计监测颅内压，使颅内压维持在2.67kPa以下
C. 监测血气，保持呼吸道通畅。尽量保持PaO2>6.65kPa（50mmHg），PaCO<6.65kPa（50mmHg）
D. 维持正常血压，以保证颅内灌注压6.67kPa以上
E. 在脑电图监护^{(electroencephalogram monitoring)}和人工呼吸器条件下，按3～5mg／kg苯巴比妥降低颅内高压

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[单选题]诊断病毒性脑炎，哪条不符合^{(inconformity)}（）

A. 血氨值增高
B. 脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力增高
C. 脑脊液中糖含量正常
D. 脑脊液中白细胞增加
E. 脑脊液中可分离出病毒

[单选题]下列哪一项是多发性抽动的最主要的临床特点（）

A. 发病年龄在1～5岁
B. 多数以运动性抽动为首发症状
C. 首发症状为发声性抽动者预后不良
D. 运动性抽动常从四肢开始，表现为耸肩、手挥动
E. 以女孩多见

[单选题]下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）

A. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
B. 中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩
C. 为线粒体病
D. 脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
E. 系有机酸病

[单选题]5个月10天，男孩，“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型

[单选题]女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。

A. A

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