男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：

【名词&注释】

血管性痴呆(vascular dementia)、国际标准、精神异常(psychosis)、主要特点(main features)、运动障碍(dyskinesia)、共济失调(ataxia)、小舞蹈病(chorea minor)、记忆力减退(loss of memory)、锥体束征(pyramidal sign)、风湿性舞蹈病(sydenham ' s chorea)

[单选题]男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。

A. B

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[单选题]Shy-Drager综合征中的主要表现应有（）

A. 直立时收缩压下降20mmHg以上
B. 直立时收缩压下降30mmHg以上
C. 直立时平均压下降30mmHg以上
D. 直立时脉搏加快10次以上
E. 直立时脉搏加快20次以上

[单选题]下列哪种不符合运动神经元病的表现（）

A. 肌萎缩
B. 锥体束征^{(pyramidal sign)}
C. 延髓麻痹
D. 感觉障碍
E. 肌束颤动

[单选题]女性患者，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退^{(loss of memory)}，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。根据NINCDS-ADRDA的国际标准，该患的诊断为（）

A. 确定的Alzheimer病
B. 可能的Alzheimer病
C. 血管性痴呆
D. 可能性大的Alzheimer病
E. 路易体痴呆

[单选题]小舞蹈病^{(chorea minor)}三联征是指（）

A. 舞蹈样动作、肌张力降低、共济失调
B. 舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C. 舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D. 舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E. 舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

[单选题]Alzheimer病是一种常见的脑变性病，下列哪项描述是正确的（）

A. 常出现中枢神经系统定位体征
B. 常出现在成年人的早期阶段
C. 以精神症状为主要特点
D. 以痴呆为主要特点，病情的发展常存在缓解复发现象
E. 以痴呆为主要特点，病情进行性加重

[单选题]男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。

A. A

[单选题]李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

[单选题]男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。

A. B

[单选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

A. E

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