6岁男孩。因发热口服阿司匹林0.25g，次日排浓茶色尿，发热不退，

【名词&注释】

阿司匹林(aspirin)、血小板、再生障碍性贫血(aplastic anemia)、缺乏症(deficiency)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、凝血酶原(prothrombin)、血友病甲(hemophilia a)

[单选题]6岁男孩。因发热口服阿司匹林0.25g，次日排浓茶色尿，发热不退，随后出现皮肤、巩膜黄染，口唇苍白，乏力、头晕就诊。化验：Hb60g/L，WBC12×109/L，血小板正常，网织红细胞0.09。最可能的诊断是（）

A. 遗传性球形红细胞增多症
B. 红细胞G-6PD缺乏症
C. 地中海贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 阿司匹林中毒

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[单选题]韩-薛-柯病（HSC）的主要临床特征为（）

A. 发热、贫血、骨质缺损
B. 发热、贫血、突眼
C. 出血、贫血、尿崩
D. 骨质缺损、突眼、尿崩
E. 贫血、尿崩、肝脾大

[单选题]下列哪一项不是典型血友病甲^{(hemophilia a)}和乙的实验室检查的共同特点（）

A. 凝血时间延长
B. 出血时间延长
C. 凝血酶原^{(prothrombin)}消耗不良
D. 活化部分凝血活酶时间延长
E. 凝血活酶生成试验阳性

[单选题]患儿男，2岁8个月，因“多饮、多尿和头部肿物1个月”来诊。查体：T36.3℃；左侧颅顶部可触及2个如钱币大小包块，右眼球略突出，眼裂不能完全闭合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb110g/L，RBC3.4×1012/L，WBC9.9×109/L，PLT100×109/L；CRP15mg/L。

A. C

[单选题]1岁男婴，面色苍白3个月，近1周嗜睡，食欲缺乏；体检：虚胖，头发稀疏微黄，面色苍黄，巩膜轻度黄染，心尖收缩期Ⅱ级杂音，肝肋下0.5cm，脾未及。

A. C

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