男婴，6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3～4个月来，

【名词&注释】

肝移植(liver transplantation)、暂时性(temporary)、分枝杆菌(mycobacterium)、继发性(secondary)、吞噬细胞(phagocyte)、接种卡介苗(bcg vaccination)、鹅口疮(thrush)、泌尿道(urinary tract)、绵延不断、共济失调性毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)

[单选题]男婴，6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3～4个月来，感染绵延不断，常患鹅口疮^(thrush)、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如。（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 普通变异型免疫缺陷病（CVID.

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学习资料：

[单选题]免疫球蛋白／抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的（）

A. 80％
B. 60％
C. 50％
D. 30％
E. 10％

[单选题]易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. X-连锁高IgM血症
C. X-连锁严重型联合免疫缺陷病
D. 选择性IgA缺陷病
E. 慢性肉芽肿病

[单选题]X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（）

A. IL-2基因
B. XLP（LYP）基因
C. BtK基因
D. IL-2受体基因
E. RAGI基因

[单选题]最常见的免疫缺陷病是（）

A. 选择性IgA缺陷病
B. 联合免疫缺陷病
C. 原发性吞噬细胞缺陷病
D. 原发性免疫球蛋白／抗体缺陷病
E. 继发性免疫缺陷病

[单选题]原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）

A. 消化道
B. 呼吸道
C. 泌尿道^{(urinary tract)}
D. 中枢神经系统
E. 皮肤

[单选题]男孩，15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病，下列哪项治疗最合适（）

A. 定期肌内注射丙种球蛋白
B. 长期肌内注射胸腺素
C. 并发感染时用适当抗生素
D. 行胎肝移植
E. 口服左旋咪唑

[单选题]患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。

A. C

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