提示瑞氏综合征预后不佳的指征是（）

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、大脑皮质(cerebral cortex)、共济失调(ataxia)、单纯性(simple)、线粒体功能障碍(mitochondrial dysfunction)、全身性(systemic)、血源性(blood-derived)、主要症状(main symptoms)、大小便功能障碍、脑电图改变(eeg changes)

[单选题]提示瑞氏综合征预后不佳的指征是（）

A. 年长儿发病
B. 早期出现昏迷、去大脑强直
C. 伴有持续高热
D. 病程早期有惊厥发作
E. 空腹血糖高于2.2mmol／L

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[单选题]下列哪项符合单纯性热性惊厥的诊断标准（）

A. 惊厥呈限局性发作
B. 一次惊厥持续时间>15分钟
C. 一次热程中有1次发作
D. 热性惊厥复发总次数>5次
E. 发作1周后EEG检查见棘波、尖波发放

[单选题]瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）

A. 急性线粒体功能障碍
B. 高氨血症
C. 尿素循环障碍
D. 乳酸堆积
E. 脂肪酸堆积

[单选题]引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是（）

A. 大脑前动脉
B. 大脑中动脉
C. 椎-基底动脉
D. 大脑后动脉
E. 颈内动脉

[单选题]男孩，10岁。近2个月来入睡后不久即有面部及肢体抽动，每天1～2次。近1d出现全身性抽动1次，智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变^{(eeg changes)}应是（）

A. 3Hz棘慢波
B. 0.5-2.5Hz多棘-慢波
C. 高峰节律紊乱
D. T3／C3有棘-慢波放电灶
E. 双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发

[单选题]以截瘫、大小便功能障碍、传导束型感觉障碍为主要症状^{(main symptoms)}的是（）

A. 急性小脑共济失调
B. 脑干脑炎
C. 急性脊髓炎
D. 吉兰-巴雷综合征
E. 脑白质营养不良

[单选题]多发性硬化病理特点是（）

A. 神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B. 脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C. 细菌由鼻咽部入血，经血源性^{(blood-derived)}播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D. 脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E. 中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润

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