有关胸腺发育不全，正确的是（）

【名词&注释】

肝移植(liver transplantation)、脑电图(eeg)、先天性心脏病(congenital heart disease)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、酸中毒(acidosis)、接种卡介苗(bcg vaccination)、呼吸道病毒感染(respiratory viral infection)、新生儿期(neonatal period)、血糖值(blood glucose value)、嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase)

[多选题]有关胸腺发育不全，正确的是（）

A. T细胞缺乏，B细胞缺乏
B. 反复感染，X线胸片无胸腺影
C. 常于生后2天内出现低钙性抽搐
D. 面部较长，眼距宽，耳位低，下颌过小
E. 预后与先天性心脏病严重程度相关

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[单选题]最常见的联合免疫缺陷病是（）

A. X－连锁严重联合免疫缺陷病
B. X－连锁高IgM血症
C. 腺苷脱氢酶缺陷
D. 嘌呤核苷酸化酶缺陷
E. Jak－3缺陷

[单选题]新生儿期^{(neonatal period)}筛查苯丙酮尿症最常采用的实验室方法是（）

A. Guthrie细菌生长抑制试验
B. 尿三氯化铁试验
C. 尿2，4－二硝基苯肼试验
D. DNA分析
E. 以上均不是

[单选题]治疗肝豆状核变性最常使用的药物是（）

A. 肾上腺皮质激素
B. 硫酸锌
C. 青霉胺
D. 连四硫代钼酸铵
E. 以上均不是

[多选题]嘌呤核苷酸磷酸化酶^{(purine nucleoside phosphorylase)}缺陷病的临床特点有（）

A. 常染色体显性遗传
B. T细胞功能和数量明显下降
C. 骨骼异常
D. 神经系统病变十分常见
E. B细胞功能和数量基本正常

[多选题]X－连锁无丙种球蛋白血症的临床特点是（）

A. 常见口腔念珠菌感染及呼吸道病毒感染^{(respiratory viral infection)}、革兰阴性杆菌、分枝杆菌感染
B. 早期接种卡介苗有利于康复
C. 血淋巴细胞减少
D. 血细胞缺乏
E. 血B细胞及IgG水平正常

[单选题]患儿10个月，近一周来抽搐发作4次，父母为近亲婚配。查体：智力发育差，皮肤白，毛发黄，可闻及鼠尿味，脑电图可见癫痫样放电。

A. A

[单选题]1岁小孩，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值^{(blood glucose value)}为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。

A. D

[单选题]治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应（）

A. 每日应按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入
B. 每日应按10～20mg/kg苯丙氨酸摄入
C. 摄入的食物中应不含苯丙氨酸
D. 每日应按50～80mg/kg苯丙氨酸摄入
E. 每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg

[单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

A. 酶替代治疗
B. 控制酸中毒
C. 进行肝移植
D. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E. 保肝+控制感染和酸中毒

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