9个月婴儿，面色苍白2个月，母乳喂养，未断奶，间加辅食，平时易

【名词&注释】

噬血细胞综合征、骨髓移植(bone marrow transplantation)、母乳喂养(breast feeding)、外周血(peripheral blood)、遗传性(hereditary)、缺乏症(deficiency)、红细胞生成(erythropoiesis)、肝脾肿大(hepatosplenomegaly)、出血点(petechia)

[单选题]9个月婴儿，面色苍白2个月，母乳喂养，未断奶，间加辅食，平时易感冒，发育、营养稍差，皮肤黏膜苍白，无黄疸及出血点^(petechia)，浅表淋巴结不大，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，肺部查体正常，肝脾肋下未触及。

A. E

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[单选题]遗传性球形红细胞增多症患者行脾脏切除的年龄常规应在（）

A. A.5岁以后B.5岁以前C.4～5岁D.1岁以前E.2～3岁

[单选题]重型β地中海贫血患者的根治方法是（）

A. 新鲜全血输注
B. 浓缩红细胞输注
C. 异基因造血干细胞移植
D. 自体造血干细胞移植
E. 脾脏切除

[单选题]下列不属于红细胞内在异常而引起的贫血是（）

A. G-6--PD缺乏症
B. 遗传性球形红细胞增多症
C. 地中海贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 己糖激酶缺乏症

[单选题]患儿，男，3岁。持续发热1周，体温多在39.5℃，无明显咳嗽，精神食欲减低。查体：贫血貌，无皮疹，颈部浅表淋巴结0.3～0.5cm，巩膜微黄，肺阴性，肝脏肋下2cm，脾脏肋下3cm，神经系统无异常发现。外周血WBC3.3×102/L，N0.22，L0.78，Hb81g/L，PLT65×100/L；血浆纤维蛋白原0.15g/L；血三酰甘油2.6mmol/L。

A. E

[单选题]淋巴瘤确诊依据

A. 淋巴结活检发现镜影（RS）细胞
B. 颅骨虫蚀样缺损伴皮肤湿疹样皮疹
C. 纵隔增宽，淋巴结肿大
D. 常有肝脾肿大^{(hepatosplenomegaly)}和发热
E. 潮热、汗多、尿VMA显著增高

[单选题]关于家族性噬血细胞综合征的预后正确的是（）

A. 不能治愈
B. 只有骨髓移植有可能治愈
C. 联合化疗可以治愈
D. 可以自限
E. 可以长期带病生存

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