10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓

【名词&注释】

天冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase)、丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase)、强直性肌营养不良(myotonic dystrophy)、慢性炎症性脱髓鞘性多神经病、小静脉(venules)、肌原纤维(myofibril)、不明显(not obvious)、肌细胞核(muscle cell nuclei)、腓肠肌肥大、双下肢(both lower limbs)

[单选题]10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）

A. A

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[单选题]进行性肌营养不良的典型肌活检表现为（）.

A. 肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，肌细胞与代偿性增大相嵌分布，肌浆网空泡形成，免疫组化见Dys缺失或异常
B. 细胞核内移，呈链状排列，肌原纤维向一侧退缩形成肌浆块，肌细胞坏死和再生不明显^{(not obvious)}
C. 单纤维坏死，肌纤维间淋巴细胞浸润，以T细胞为主，可见肌细胞核^{(muscle cell nuclei)}、嗜碱性肌浆和新生的肌原纤维
D. 神经髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，小静脉周围炎性细胞浸润
E. 肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸润

[单选题]进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确（）.

A. 是一组遗传性肌肉变性病
B. 病情进展缓慢，症状进行性加重
C. 累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累
D. 对称性肌无力、肌萎缩，可有肌肥大
E. 肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高，多相波增多

[单选题]下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有（）.

A. 重症肌无力
B. Lambert-Eaton综合征
C. 进行性肌营养不良
D. 慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
E. 多发性肌炎

[单选题]Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括（）.

A. 性连锁隐性遗传
B. 腓肠肌假肥大
C. 远端肢体无力
D. 血清CK水平增高
E. 肌电图和肌肉病理呈肌病改变

[单选题]多发性肌炎的下列哪项表达是不正确的（）.

A. 四肢对称性近端肌无力
B. 首发症状多为站立、下楼和梳头困难
C. 常伴肌肉酸痛和压痛
D. 血沉和血清肌酶CK正常
E. 可伴颈肌无力，表现抬头困难

[单选题]10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）

A. C

[单选题]患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢^{(both lower limbs)}2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。

A. C

[单选题]11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.

A. 肢带型肌营养不良
B. 假肥大型肌营养不良
C. 强直性肌营养不良
D. 营养性肌营养不良
E. 假性肌营养不良

[单选题]难治性多发性肌炎可选择（）.

A. 枸橼酸钾
B. 生理盐水
C. 糖皮质激素
D. 抗生素
E. 免疫抑制剂

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