神经系统疾病题库2022模拟考试冲刺试题150

1. [单选题]患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行^{(be doing)}的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。

A. A

2. [单选题]有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项不正确（）

A. Millert-Fisher综合征为吉兰-巴雷的一种类型
B. 吉兰-巴雷综合征与空肠弯曲菌感染有关
C. 吉兰-巴雷综合征的发病机制为感染后免疫反应
D. 吉兰-巴雷综合征以急性感觉运动轴性神经炎多见
E. 吉兰-巴雷综合征可以同时出现脱髓鞘改变及轴索变性

3. [单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A. A.芳基硫酸酯酶AB.半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶C.21-羟化酶D.长链酰基辅酶A脱氢酶E.鸟氨酸转氨甲酰酶^{(ornithine transcarbamylase)}

4. [单选题]患儿女，5岁。近2周来出现两眼睑下垂，晨轻暮重，新斯的明试验阳性，诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（）

A. 骨骼肌无力经休息后好转
B. 双眼睑下垂
C. 起病多在2岁后，女多于男
D. 可同时伴有呼吸困难和吞咽困难
E. 眼外肌麻痹可引起复视

5. [单选题]化脓性脑膜炎患儿治疗5天明显好转后，体温又复回升，嗜睡、惊厥、前囟隆起、头围增大，查脑脊液正常。可考虑为（）

A. 继发病毒性脑膜炎
B. 并发脑积水
C. 并发硬脑膜下积液
D. 并发中毒性脑病
E. 以上都不是

6. [单选题]与一般病毒性脑炎相比，感染后脑炎突出病理学特征是（）

A. 严重炎性细胞浸润
B. 明显胶质细胞增生
C. 明显脱髓鞘改变
D. 广泛毛细血管扩张
E. 炎性细胞浸润和胶质细胞增生同时明显

7. [单选题]脑性瘫痪运动障碍的特征是（）

A. 进行性周围性运动障碍
B. 进行性中枢性运动障碍
C. 非进行性中枢性运动障碍
D. 非进行性周围性运动障碍
E. 复发缓解性中枢性运动障碍

8. [单选题]下列有关急性脊髓炎的实验室检查，正确的是（）

A. 脑脊液细胞^{(csf cells)}数及蛋白增加，糖和氯化物降低
B. 脑脊液隐血试验阳性
C. 体感诱发电位正常
D. 神经传导速度减慢
E. 脊髓MRI检查可见异常信号

9. [单选题]瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）

A. 急性线粒体功能障碍
B. 高氨血症
C. 尿素循环障碍
D. 乳酸堆积
E. 脂肪酸堆积

10. [单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病（）

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传

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