关于先天性肾上腺皮质增生错误的是()

【名词&注释】

孕激素(progesterone)、发育不全、整形手术(plastic surgery)、常染色体隐性遗传性疾病(autosomal recessive inherited disease)、男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism)、常染色体显性遗传病(autosomal dominant inheritance)、处女膜闭锁(imperforate hymen)、先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia)、泌尿道畸形(urinary malformation)、生殖腺发育(gonad development)

[单选题]关于先天性肾上腺皮质增生^{(congenital adrenal hyperplasia)}错误的是()

A. A．是导致男性假两性畸形的最常见类型
B. B．是常染色体隐性遗传性疾病
C. C．是导致女性假两性畸形的最常见类型
D. D．基本病变是胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏
E. E．最常见的是21–羟化酶缺乏，不能将17a–羟孕酮转化为皮质醇

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学习资料：

[单选题]男性两性畸形发病机制错误的是()

A. A．是男性胚胎在母体内接触雄激素过少
B. B．促进生物合成睾酮的酶缺失或异常
C. C．外周组织或靶器官缺少雄激素受体或受体功能异常
D. D．母亲孕期使用了合成孕激素
E. E．外周组织中5a–还原酶缺乏

[单选题]对于外生殖器的发育，下列哪项恰当（）

A. 外生殖器的始基性别分化依赖于睾酮和雌二醇的作用
B. 胚胎初期的泄殖腔分化为后方的直肠和前方的尿生殖结节
C. 外阴局部雄激素靶器官组织中有5α-还原酶，睾酮经5α-还原酶的作用，衍化为二氢睾酮，并与外阴始基细胞中相应的受体结合，使外阴向雄性分化
D. 睾丸分泌睾酮，外生殖器向男性分化
E. 卵巢分泌雌二醇，外生殖器向女性分化

[单选题]先天性无阴道患者临床特征下列不包括哪项（）

A. 几乎均合并无子宫或痕迹子宫
B. 卵巢一般均正常
C. 阴道口黏膜向外凸起，紫蓝色
D. 15％合并泌尿道畸形^{(urinary malformation)}
E. 婚后性交困难

[单选题]关于子宫未发育或发育不全，下述哪项是正确的（）

A. 一旦确诊双子宫，立即切除一侧子宫，保留另一侧
B. 残角子宫妊娠时可在医师监护下足月分娩
C. 中隔子宫可经子宫输卵管碘油造影确诊
D. 双角子宫一旦确诊，尽早整形手术
E. 始基子宫主张采用雌一孕激素序贯治疗

[单选题]幼稚子宫因为（）

A. 两侧副中肾管完全融合后短时期内停止发育
B. 两侧副中肾管完全融合后即停止发育
C. 两侧副中肾管的中段及尾端未发育和会合所致
D. 两侧副中肾管未完全融合
E. 两侧副中肾管完全融合其中隔未消失或未完全消失

[单选题]关于生殖腺的发生，正确的是（）

A. 约在胚胎第2周，卵黄囊内胚层内就开始形成了原始生殖腺
B. 原始生殖腺是否分泌为卵巢，主要由X染色体决定
C. 睾丸决定因子存在与否是决定原始生殖腺分化取向的关键
D. 性染色体为XX的性腺一定为卵巢
E. Y染色体的长臂还存在睾丸决定因子

[单选题]女，13岁，周期性下腹痛半年，无月经来潮，考虑为处女膜闭锁^{(imperforate hymen)}

A. E

[单选题]女性假两性畸形最常见的原因是（）

A. 先天性肾上腺皮质增生^{(congenital adrenal hyperplasia)}
B. 常染色体显性遗传病
C. 卵巢颗粒细胞瘤
D. 卵巢卵泡膜细胞瘤
E. 性染色体异常

[单选题]在两性畸形中最罕见的是哪一种（）

A. 女性假两性畸形
B. 男性假两性畸形
C. 真两性畸形
D. 混合型生殖腺发育^{(gonad development)}不全
E. 单纯型生殖腺发育^{(gonad development)}不全

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