儿内科(医学高级)题库2022原发性免疫缺陷病题库模拟考试题160

1. [单选题]不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）

A. RAG-1基因突变
B. 腺苷脱氨酶（ADA.基因突变
C. Btk基因突变
D. γ-链（γC.基因突变
E. RAG-2基因突变

2. [单选题]原发性免疫缺陷病患儿最常见的感染部位是（）

A. 皮肤感染
B. 呼吸道感染
C. 胃肠道感染
D. 败血症
E. 脑膜炎

3. [单选题]抗风湿^{(anti-rheumatism)}治疗，选用肾上腺糖皮质激素的指征是（）

A. 心脏炎
B. 游走性关节炎
C. 舞蹈病
D. 环形红斑
E. 皮下小结

4. [单选题]婴儿从母体获得的IgG降至最低点的时间为出生后（）

A. 15～29天
B. 2个月
C. 3个月
D. 4个月
E. 5个月

5. [单选题]作为过敏性紫癜的特殊治疗药物，糖皮质激素的主要效应是（）

A. 缓解腹痛和关节痛
B. 抗血小板聚集
C. 预防肾脏损害
D. 预防肠套叠和肠梗阻
E. 预防大出血

6. [单选题]6岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规WBC×109 /L，中性粒细胞0.7，淋巴细胞0.3；CD3细胞40%，CD4细胞25%，CD8细胞15%；血清IgG12g/L，IgM0.6g/L，IgA0.15g/L。最可能的诊断为（）

A. 基本正常
B. 选择性IgA缺陷病
C. 白细胞黏附分子缺陷
D. 继发性免疫缺陷病
E. 胸腺发育不良

7. [单选题]5岁女孩，因水肿，少尿3天入院。水肿以颜面明显，下肢轻度非凹陷性水肿。血压142/95mmHg，心肺无异常，肝脾未扪及。双下肢伸面可见散在紫红色斑丘疹，高出皮面。ASO800U，尿常规：蛋白（+），RBC（+）。该病儿可能为（）

A. 链球菌感染后肾小球肾炎^{(post streptococcal glomerulonephritls)}
B. 急进性肾炎
C. 狼疮性肾炎
D. 紫癜性肾炎
E. IgA肾炎

8. [单选题]1.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（﹣）。血常规：白细胞9.6×109 /L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键（）

A. X线检查胸腺
B. 植物血凝素皮肤反应
C. 淋巴母细胞转化试验
D. 直肠黏膜固有层活检找浆细胞
E. 巨噬细胞移动抑制试验

9. [单选题]7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109 /L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT2%。该病例的诊断为（）

A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症

10. [单选题]7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林后好转，9天前低热，近3日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。

A. C

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