以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征（）

【名词&注释】

头孢菌素(cephalosporin)、类风湿(rheumatoid)、幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis)、接种卡介苗(bcg vaccination)、猩红热(scarlet fever)、风湿热(rheumatic fever)、住院治疗(hospitalization)、卡介苗接种(bcg vaccination)、阳性细胞(positive cells)、渗出物(exudate)

[单选题]以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征（）

A. CD4阳性T细胞缺陷
B. CD8阳性T细胞缺乏
C. CD20阳性B细胞缺陷
D. CD40L表达缺陷
E. CD45RO表达缺陷

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[单选题]类风湿因子阴性的多关节型幼年特发性关节炎（JIA）的高发年龄是（）

A. 3岁以下
B. 2岁以下
C. 16岁以下
D. 学龄前期
E. 1～3岁和8～10岁

[单选题]风湿热的病理改变中，硬化期病变最常受累的器官是（）

A. 心瓣膜
B. 丘脑下核
C. 皮肤
D. 关节
E. 心包膜

[单选题]患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种^{(bcg vaccination)}处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。

A. D

[单选题]7岁男童，15天前咽痛，自服羟氨苄青霉素后好转，8天前低热，近4日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物^(exudate)，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱，未见关节红肿，初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿，唇周微绀，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低钝，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm，质地中等，下肢轻度凹陷性水肿。

A. B

[单选题]7岁男童，15天前咽痛，自服羟氨苄青霉素后好转，8天前低热，近4日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物^(exudate)，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱，未见关节红肿，初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿，唇周微绀，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低钝，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm，质地中等，下肢轻度凹陷性水肿。

A. C

[单选题]10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗^{(hospitalization)}。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞^{(positive cells)}89%；血清IgG

A. C

[单选题]患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。

A. A

[单选题]患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。

A. C

[单选题]20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗^{(hospitalization)}。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞^{(positive cells)}95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是

A. A

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