【名词&注释】
脑出血(cerebral hemorrhage)、软组织(soft tissue)、血友病A(hemophilia a)、凝血因子Ⅷ(humafac)、止血敏(ethamsylate)、凝血酶原复合物(prothrombin complex concentrate)、外祖父(grandfather)
[填空题]患者男,18岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。家族史:患者外祖父(grandfather)自幼易出血,死于脑出血,其他亲属无患病。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常。
若诊断为血友病A,最佳治疗药物为