男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG

【名词&注释】

溃疡性结肠炎(ulcerative colitis)、腹股沟(inguinal)、巨细胞病毒感染(cytomegalovirus infections)、抗结核(anti-tuberculosis)、皮肤感染(skin infection)、选择性IgA缺乏症(selective iga deficiency)、呼吸道合胞病毒感染(respiratory syncytial virus infection)、革兰阴性菌败血症、外周血淋巴细胞计数、外周血淋巴细胞数(peripheral blood lymphocyte count)

[单选题]男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2g/L（200mg/dl），IgA700mg/L（70mg/dl），IgM600mg/L（60mg/dl），外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

A. 先天性低丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺乏症
C. 选择性IgM缺乏症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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学习资料：

[单选题]原发性免疫缺陷病患儿最常见的感染部位是（）

A. 皮肤感染
B. 呼吸道感染
C. 胃肠道感染
D. 败血症
E. 脑膜炎

[单选题]男孩，6岁。因患血液病多次输注血制品，近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1.2×109 /L，CD4/CD3

A. 呼吸道合胞病毒感染^{(respiratory syncytial virus infection)}
B. 人类轮状病毒感染
C. 人类免疫缺陷病毒感染
D. 巨细胞病毒感染
E. 以上都不是

[单选题]6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。

A. A

[单选题]5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。

A. A

[单选题]7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。

A. C

[多选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。

A. C, E, F

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