病儿，男，3岁。反复作喘2年。急起发作4小时，经合理应用平喘药

【名词&注释】

儿童哮喘(childhood asthma)、抗原呈递细胞(antigen presenting cell)、替代疗法(replacement therapy)、绝大多数(most)、分解代谢(catabolism)、抗体依赖性细胞毒、四唑氮蓝(nitroblue tetrazolium)、先天性卵巢发育不全症(congenital ovarian agenesis)、先天性卵巢发育不全综合征、遗传性血管神经性水肿(hereditary angioneuroticedema)

[单选题]病儿，男，3岁。反复作喘2年。急起发作4小时，经合理应用平喘药物后，哮喘仍没有在24小时内缓解。其诊断是（）

A. 哮喘，肾虚失纳
B. 哮喘，肺气虚弱
C. 哮喘性支气管炎
D. 哮喘持续
E. 哮喘，脾气虚弱

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学习资料：

[单选题]关于黏多糖病，错误的是（）

A. 黏多糖在不同组织沉积的多系统受累疾病
B. 骨骼改变为其临床特征性改变
C. 骨X线片特点为骨骼变形和多发骨发育不良
D. 各组织受累的程度和范围不同而临床表现多样
E. 尿黏多糖阳性可确诊该病

[单选题]关于戈谢病的治疗哪项是错误的（）

A. 无治疗
B. 贫血时输红细胞
C. 巨脾伴脾亢时可脾切除
D. 酶替代疗法
E. Ceredase注射

[单选题]患儿，男，8岁，身高90cm，体重30kg，腹部膨隆，肝脏肿大，智力正常，骨龄落后，平素常有多汗、面色苍白症状，偶有清晨抽搐发作。该患儿应首选哪项检查（）

A. 甲状腺功能
B. 生长激素激发试验
C. 腹部B超
D. 头颅MRI
E. 糖代谢功能试验

[单选题]先天性卵巢发育不全综合征患者成年后是否有可能有生育能力取决于（）

A. 新生儿期即开始治疗
B. 染色体核型
C. 使用的雌激素种类
D. 是否加用人生长激素
E. 青春期开始治疗

[单选题]糖原累积病是一种（）

A. 糖原合成代谢障碍病
B. 体内糖原贮积过多病
C. 糖原分解代谢障碍病
D. 体内糖原贮积量过少病
E. 上述说法都不全面

[单选题]儿童哮喘诊断标准，下列错误的是（）

A. 年龄≥3岁
B. 喘息呈反复发作者
C. 发作时双肺闻及以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长
D. 父母有哮喘过敏史
E. 支气管扩张剂有明显疗效

[单选题]四唑氮蓝^{(nitroblue tetrazolium)}试验（NBT）反映（）

A. 中性粒细胞趋化功能
B. 中性粒细胞吞噬和杀菌功能
C. 细胞毒性T细胞功能
D. 抗体依赖性细胞毒效应
E. 抗原呈递细胞功能

[单选题]以下哪种疾病血清补体水平降低不明显（）

A. 链球菌感染后肾炎
B. 系统性红斑狼疮
C. 过敏性紫癜
D. 膜增生性肾小球肾炎
E. 遗传性血管神经性水肿^{(hereditary angioneuroticedema)}

[单选题]男婴，1岁，腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来就诊。体检：T36．0℃，四肢稍凉，皮肤粗糙。毛发枯黄稀疏。眼距宽，唇厚舌大，身长70cm，表情呆滞，哭声嘶哑，心率72／min，心音低钝。有脐疝。此患儿最可能的诊断是（）

A. 骨发育不良
B. 粘多糖病
C. 甲状腺功能减低症
D. 苯丙酮酸尿症
E. 染色体病

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