李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2

【名词&注释】

记忆力(memory)、肌纤维(muscle fiber)、精神异常(psychosis)、左旋多巴(levodopa)、判断力(strength of judgement)、肌萎缩(muscular atrophy)、霍夫曼征(hoffmann sign)、定向力(orientation)、重体力劳动(hard physical labor)、锥体束征(pyramidal sign)

[单选题]李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力^{(orientation)}、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

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学习资料：

[单选题]下列哪项不是运动神经元病的危险因素（）

A. 老年男性
B. 外伤史
C. 颈椎病
D. 重体力劳动^{(hard physical labor)}
E. 矿工

[单选题]下列哪种不符合运动神经元病的表现（）

A. 肌萎缩
B. 锥体束征^{(pyramidal sign)}
C. 延髓麻痹
D. 感觉障碍
E. 肌束颤动

[单选题]54岁，男性，二年来无何原因出现左上肢哆嗦，行动缓慢，近一月来左下肢亦哆嗦。体检：表情呆板，动作缓慢，左侧肢体呈齿轮样肌强直，Babinski征阴性，CT（头部）未见异常，治疗上宜选用的药物是（）

A. A.安坦B.左旋多巴C.金刚烷胺D.盐酸氟桂嗪E.普拉克索

[单选题]男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。

A. B

[单选题]男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。

A. E

[单选题]女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。

A. C

[单选题]男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。

A. B

[单选题]男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征^{(hoffmann sign)}阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

A. E

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