神经内科(医学高级)题库2022神经系统遗传性疾病题库模拟考试冲刺试题142

1. [单选题]呈母系遗传方式的是（）

A. Friedreich型共济失调
B. 肝豆状核变性
C. 神经纤维瘤病
D. 结节性硬化症
E. 线粒体脑肌病

2. [单选题]下列哪项不是神经系统遗传病的共同特征（）

A. 痴呆
B. 不自主运动
C. K-F环
D. 弓形足
E. 抽搐

3. [单选题]头颅平片发现有脑回双轨状钙化见于下面哪个疾病（）

A. 脑面血管瘤
B. 结节性硬化
C. 神经纤维瘤病
D. 视网膜小脑血管瘤病
E. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症

4. [单选题]裂隙灯下见到的虹膜粟粒状橙黄色小结节（Lisch结节）是下面哪个疾病特有的症状（）

A. 结节性硬化
B. 神经纤维瘤病
C. 脑面血管瘤
D. 视网膜小脑血管瘤病
E. 多发性硬化

5. [单选题]视网膜小脑血管瘤病的眼底视网膜血管瘤^{(retinal angioma)}发生率为（）

A. 罕见
B. 20%～40%
C. 30%～50%
D. 50%～70%
E. 70%～90%

6. [单选题]脑面血管瘤的面部扁平血管痣，其出现的时间为（）

A. 婴儿期
B. 2岁以后
C. 10岁以后
D. 出生后即有
E. 20岁以后

7. [单选题]Friedrelch型共济失调病理主要累及部位是（）

A. 基底节
B. 小脑
C. 脑干，小脑
D. 大脑
E. 脊髓

8. [单选题]关于Friedreich型共济失调的描述哪项是不正确的（）

A. 常染色体显性遗传
B. 锥体束可以受累
C. 深感觉受累
D. 小脑受累
E. 大脑受累较轻

9. [单选题]遗传性上运动神经元截瘫的病理改变主要位于（）

A. 小脑
B. 脊髓颈段
C. 脊髓胸段
D. 脊髓腰段
E. 脊髓骶段

10. [单选题]关于腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症下列哪一项错误（）

A. 弓形足
B. 鹤腿
C. 无感觉障碍
D. 锥体束征^{(pyramidal sign)}阴性
E. 神经源性萎缩

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