神经系统遗传性疾病题库2022模拟冲刺试卷221

1. [单选题]多基因遗传病是指一个以上基因突变的累加效应与环境相互作用所致疾病。常见的神经系统多基因遗传病有（）

A. 腓骨肌萎缩症
B. 癫痫
C. 肝豆状核变性
D. 进行性肌营养不良症
E. 遗传性共济失调^{(hereditary ataxia)}

2. [单选题]脊髓小脑性共济失调根据有无眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性归纳为3组10个亚型，中国以那种最常见（）

A. SCA1
B. SCA2
C. SCA3
D. SCA4
E. SCA5

3. [单选题]我国最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调^{(hereditary spinocerebellar ataxia)}（SCA）的亚型为（）

A. SCA1
B. SCA2
C. SCA3
D. SCA7
E. SCA8

4. [单选题]SCA6型的临床表现特点为（）

A. 小脑综合征加眼肌麻痹
B. 小脑综合征加锥体外系症状
C. 小脑综合征加锥体系症状
D. 单一的小脑综合征
E. 小脑综合征加肌萎缩

5. [单选题]临床出现慢眼活动、腱反射减弱或痴呆通常提示是SCA亚型的哪一型（）

A. SCA1
B. SCA2
C. SCA6
D. SCA7
E. SCA8

6. [单选题]腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是（）

A. 节段性感觉障碍
B. 分离型感觉障碍
C. 传导束型感觉障碍
D. 交叉型感觉障碍
E. 手套、袜套样改变

7. [单选题]脑面血管瘤的面部扁平血管痣，其出现的时间为（）

A. 婴儿期
B. 2岁以后
C. 10岁以后
D. 出生后即有
E. 20岁以后

8. [单选题]关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）

A. 弓形足
B. 鹤腿
C. 无感觉障碍
D. 锥体束征^{(pyramidal sign)}阴性
E. 神经源性萎缩

9. [多选题]遗传性脊髓小脑性共济失调^{(hereditary spinocerebellar ataxia)}（SCA）的临床共同表现为（）

A. 常染色体显性遗传
B. 青少年和中年起病
C. 进行性共济失调
D. 痴呆
E. 面舌肌搐颤、周围神经病

10. [多选题]在结节性硬化症的辅助检查中下面哪几项有价值（）

A. 脑电图有痫性放电
B. 头颅平片见脑内结节性钙化
C. MRI见软脑膜血管瘤
D. 头颅CT、MRI见颅内多发性结节和钙化
E. 脑脊液有细胞数和蛋白增高

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