女5岁，身高85cm，表情呆滞，智力差，甲状腺不大，诊断为先天性

【名词&注释】

软坚散结(soften hard lumps and dispel nodes)、感染性(infectious)、生育能力(reproductive ability)、冠状动脉瘤、甲状腺素(thyroxine)、用药治疗、血管炎症(vascular inflammation)、新生儿期(neonatal period)、过敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis)、先天性卵巢发育不全综合征

[单选题]女5岁，身高85cm，表情呆滞，智力差，甲状腺不大，诊断为先天性甲状腺功能低下。用甲状腺素治疗，下（）

A. 治疗哪项最合适
B. 治疗至成年后停药
C. 在儿童期定期调整剂量，终生用药治疗
D. 治疗半年至1年后停药
E. 使症状好转后逐渐减量至停药
F. 治疗停用后有症状时再用药

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[单选题]先天性卵巢发育不全综合征患者，成年后是否有生育能力取决于以下哪项（）

A. 新生儿期^{(neonatal period)}即开始治疗
B. 使用的雄激素种类
C. 染色体核型
D. 是否加用人生长激素
E. 青春期开始治疗

[单选题]肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是（）

A. 应用升血糖药物
B. 静脉输葡萄糖液
C. 多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化合物饮食
D. 血糖药物+静脉输葡萄糖液
E. 手术

[单选题]患儿，2岁，精神、运动发育落后，有特殊面容，呈两眼外眦上翘，两眼内眦距离增宽，鼻梁低平，通贯手，临床上已诊断为先天愚型。最常见的染色体核型分析是（）

A. 47XX（XY），+21
B. 16XY（XX），-14，+t（14q，21q）
C. 46XX（XY）／47，XY（XX），+21
D. 46XX（XY），-21，+t（21q21q）
E. 46XX（XY），-22，+t（21q22q）

[单选题]患儿，3岁。壮热10天，唇干赤裂，肌肤斑疹，颈部段臖核肿痛，大便秘结，数日不行，舌质红绛，脉数有力，此时在清热解毒的同时，可加大黄，以（）

A. 通腑下便
B. 凉血化瘀
C. 急下存阴
D. 泻下热毒
E. 软坚散结

[单选题]8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（）

A. 脑出血
B. 心肌炎
C. 脑栓塞
D. 冠状动脉瘤破裂
E. 心包炎

[单选题]原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）

A. 消化道
B. 呼吸道
C. 泌尿道
D. 中枢神经系统
E. 皮肤

[单选题]川崎病本质上是（）

A. A.急性过敏性血管炎^{(hypersensitivity vasculitis)}症^{(vascular inflammation)}B.免疫机制介导的急性血管炎C.感染性血管炎D.物理因素介导的血管炎E.婴儿型结节性多动脉炎

[单选题]川崎病的复发率为（）

A. <0.3％
B. 1％～2％
C. 0.3％～0.5％
D. 3％～5％
E. 0.5％～1％

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