患儿女，2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过

【名词&注释】

静脉注射(intravenous injection)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、运动障碍(dyskinesia)、小脑共济失调(cerebellar ataxia)、不自主运动(involuntary movement)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、反射亢进、急性脊髓炎(acute myelitis)、新生儿期(neonatal period)、新鲜血液

[单选题]患儿女，2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT 150U，血糖为0.95mmol／L，凝血酶原时间为18秒，血清钠130mmol/L，钾4mmol／L，氯108mmol/L，钙2.3mmol/L，血pH7.32,PaO25.98kPa(45mmHg)，BE-4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）

A. 纠正低血糖，每日静脉输入10%葡萄糖溶液1200～1600ml／m2
B. 可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降低血氨
C. 维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖
D. 维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原
E. 静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素

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学习资料：

[单选题]患儿男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。

A. A

[单选题]患儿女，12岁。4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微。

A. C

[单选题]患儿女，2岁半，新生儿期^{(neonatal period)}有重度黄疸史，现说话含糊，声调异常，紧张时不自主运动增多，安静时减少，入睡后消失，诊断为脑性瘫痪，其可能类型是（）

A. A.痉挛型B.手足徐动型C.强直型D.共济失调型E.震颤型

[单选题]引起热性惊厥的最常见疾病是（）

A. 发热性疾病
B. 上呼吸道感染
C. 泌尿道感染
D. 颅内感染
E. B型流感病毒感染

[单选题]小儿智力发育的关键期是（）

A. 0～2岁
B. 2～3岁前
C. 4～5岁前
D. 5～6岁前
E. 6～7岁前

[单选题]急性脊髓炎^{(acute myelitis)}脊髓休克期运动障碍的特点为（）

A. 肌张力减低、腱反射亢进、病理征阳性
B. 肌张力降低、腱反射消失、病理征阴性
C. 肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性
D. 肌张力减低、腱反射亢进、病理征阴性
E. 肌张力增高、腱反射消失、病理征阳性

[单选题]哪一项是急性小脑共济失调常见的体征（）

A. 肌张力增高
B. 膝反射亢进
C. 闭目难立征阳性
D. 眼球外展受限
E. 咽反射减弱或消失

[单选题]提示瑞氏综合征预后不佳的指征是（）

A. 年长儿发病
B. 早期出现昏迷、去大脑强直
C. 伴有持续高热
D. 病程早期有惊厥发作
E. 空腹血糖高于2.2mmol／L

[单选题]Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 糖原累积病
E. 黏多糖病

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